Um menino de 3 anos apresenta história de dificuldade para evacuar desde o primeiro ano de vida. Fica alguns dias sem evacuar e só evacua com o uso de doses altas de laxante ou com enemas. A mãe refere que ele demorou 4 dias para evacuar após nascer e o fez porque usou supositório. Tem pouco apetite e não ganha peso adequadamente. O exame clínico revelou distensão abdominal e saída de fezes explosivas ao toque retal. Realizou exames laboratoriais e clister opaco.
A pegadinha é atribuir a dilatação ao segmento doente. Agangliônico distal estreita; ganglionado proximal dilata.
Eliminação explosiva após toque retal é uma pista clássica.
Enema sugere, mas quem confirma o diagnóstico é a biópsia retal.
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Contexto
A doença de Hirschsprung resulta da falha de migração das células da crista neural, produzindo ausência de gânglios nos plexos submucoso e mioentérico. A aganglionose começa obrigatoriamente no reto e pode estender-se proximalmente por comprimento variável.
O segmento agangliônico permanece espástico e estreitado porque não realiza relaxamento coordenado. Acima dele, o intestino com inervação preservada sofre obstrução funcional crônica e dilata, formando uma zona de transição.
Atraso superior a 48 horas na eliminação do mecônio, constipação desde o período neonatal, distensão, baixo ganho ponderal e eliminação explosiva de fezes após o toque retal são sinais clássicos. No enema contrastado espera-se reto estreito, transição e dilatação proximal. A ausência de dilatação não exclui doença em lactentes muito jovens.
O diagnóstico definitivo é feito por biópsia retal demonstrando ausência de células ganglionares, geralmente com hipertrofia de fibras nervosas. A manometria anorretal pode mostrar ausência do reflexo inibitório retoanal.
Alternativa por alternativa
A) Incorreta. A região agangliônica não é dilatada. A dilatação ocorre no cólon com gânglios situado acima da obstrução funcional.
B) Incorreta. A doença não poupa as porções distais, pois a aganglionose sempre começa no reto. O segmento estreito é justamente o que não possui gânglios.
C) Correta (gabarito). O segmento agangliônico inicia-se distalmente, permanece estreito e pode estender-se proximalmente por comprimento variável.
D) Incorreta. A porção distal doente é contraída, enquanto o megacólon se desenvolve proximalmente no intestino ganglionado.
E) Incorreta. A área estreitada não começa proximalmente e não representa a porção normal. Ela começa no reto e corresponde ao segmento sem células ganglionares.