Mulher de 65 anos procura o gastroenterologista com queixas de astenia, prurido palmar e plantar e elevação de fosfatase alcalina (1005 UI/ml) e Gama GT (1200 UI/ml). As enzimas hepáticas TGO e TGP estão elevadas (300 e 250 UI/ml, respectivamente) e a bilirrubina total é de 6,0 mg/dl, às custas da bilirrubina direta. Apresenta plaquetopenia de 85.000/mm3, e a ultrassonografia de abdômen aponta alterações compatíveis com doença parenquimatosa crônica do fígado, sem dilatação das vias biliares intra e extra-hepáticas e vesícula biliar anecoica.
A pegadinha é confundir as colangites autoimunes. Mulher com prurido, fosfatase alcalina alta e ductos normais na imagem sugere colangite biliar primária.
Antimitocôndria investiga colangite biliar primária; colangiorressonância investiga colangite esclerosante primária.
Prurido pode surgir anos antes da icterícia, enquanto bilirrubina elevada indica doença mais avançada.
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Contexto
A colangite biliar primária é uma colangiopatia autoimune crônica que destrói progressivamente os pequenos ductos biliares intra-hepáticos. O perfil típico é de mulher de meia-idade ou idosa com prurido, fadiga e elevação predominante de fosfatase alcalina e gama-GT, sem obstrução da árvore biliar na ultrassonografia.
Segundo a atualização da AASLD de 2021, o diagnóstico pode ser estabelecido quando estão presentes pelo menos dois de três critérios:
O anticorpo antimitocôndria, principalmente contra o componente M2, está presente em aproximadamente 90% a 95% dos casos. A biópsia não é obrigatória quando o padrão colestático e a sorologia típica estão presentes, mas pode ser necessária diante de sorologia negativa, aminotransferases muito elevadas ou suspeita de sobreposição com hepatite autoimune.
Plaquetopenia e alterações parenquimatosas sugerem hipertensão portal e doença avançada. Bilirrubina elevada é um marcador prognóstico desfavorável. O tratamento de primeira linha é ácido ursodesoxicólico, com avaliação posterior da resposta bioquímica.
Alternativa por alternativa
A) Incorreta. FAN e anticorpo antimúsculo liso auxiliam no diagnóstico de hepatite autoimune, cujo padrão costuma ser hepatocelular, com aminotransferases proporcionalmente mais elevadas do que a fosfatase alcalina.
B) Incorreta. Colangite esclerosante primária é mais frequente em homens e associa-se à doença inflamatória intestinal. A colangiorressonância é preferida à CPER para diagnóstico, procurando estenoses e dilatações multifocais dos ductos.
C) Incorreta. A hipótese de colangite biliar primária é adequada, mas anti-LKM1 é marcador de hepatite autoimune tipo 2, mais frequente em crianças e adultos jovens.
D) Correta (gabarito). Mulher com prurido, colestase intensa e vias biliares não dilatadas apresenta o padrão clássico de colangite biliar primária, cuja principal investigação sorológica é o anticorpo antimitocôndria.
E) Incorreta. Lesão hepática medicamentosa pode assumir padrão colestático, mas não há exposição farmacológica descrita. FAN e antimúsculo liso também não são os testes que melhor discriminam a principal hipótese.