Uma paciente de 44 anos e com diagnóstico de hepatite C, não tratada, desenvolveu quadro de porfiria. O tratamento instituído consistiu em antivirais de ação direta contra o HCV, hidroxicloroquina e flebotomias regulares.
A pegadinha é escolher uma porfiria aguda. Hepatite C mais flebotomia e hidroxicloroquina é a combinação clássica da porfiria cutânea tardia.
A lesão típica é bolha e fragilidade no dorso das mãos, não apenas eritema doloroso após sol.
O tratamento da hepatite C com antivirais de ação direta pode levar à remissão da porfiria.
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Contexto
A porfiria cutânea tardia decorre da redução adquirida ou hereditária da atividade da uroporfirinogênio descarboxilase no fígado. O acúmulo de uroporfirinas fotossensíveis causa fragilidade cutânea, vesículas e bolhas em áreas expostas ao sol, especialmente no dorso das mãos, além de hiperpigmentação, hipertricose facial e cicatrizes.
Hepatite C, sobrecarga de ferro, álcool, tabagismo, estrogênio, HIV e variantes do gene HFE são fatores precipitantes. A hepatite C favorece estresse oxidativo e alterações no metabolismo hepático do ferro, reduzindo ainda mais a atividade enzimática.
O tratamento inclui eliminação dos fatores desencadeantes e tratamento do HCV com antivirais de ação direta. Flebotomias periódicas reduzem o ferro até ferritina em faixa baixa, enquanto doses baixas de hidroxicloroquina mobilizam porfirinas hepáticas. Flebotomia e hidroxicloroquina são geralmente estratégias alternativas escolhidas conforme o perfil da paciente, não sendo obrigatória sua combinação rotineira.
Proteger a pele da luz visível e de comprimentos de onda próximos a 400 nm, reduzir álcool e evitar estrogênio quando possível também fazem parte do manejo. A porfiria cutânea tardia não causa crises neuroviscerais agudas.
Alternativa por alternativa
A) Incorreta. Porfiria aguda intermitente causa dor abdominal, neuropatia, disautonomia e manifestações psiquiátricas, sem fotossensibilidade cutânea. Flebotomia e hidroxicloroquina não são seus tratamentos.
B) Incorreta. Protoporfiria eritropoiética costuma começar na infância com dor, ardência e eritema logo após exposição solar, geralmente sem formação das bolhas frágeis típicas da porfiria cutânea tardia.
C) Correta (gabarito). A associação com hepatite C e o tratamento por antivirais, flebotomia e baixa dose de hidroxicloroquina identificam a porfiria cutânea tardia.
D) Incorreta. Porfiria variegata pode causar manifestações cutâneas e crises neuroviscerais, mas não apresenta a associação tão característica com HCV e sobrecarga de ferro nem o mesmo esquema terapêutico.
E) Incorreta. Protoporfiria ligada ao X é uma porfiria eritropoiética de início geralmente precoce, causada por aumento da atividade da ALA-sintase 2, e não por deficiência hepática de uroporfirinogênio descarboxilase.