Uma mulher de 20 anos se queixa de edema generalizado iniciado há 3 semanas, que evoluiu com piora progressiva. Relata hiporexia e astenia nesse período. Desconhece ser portadora de doenças atuais ou prévias e não faz uso de quaisquer medicamentos ou drogas. Ao exame físico, PA: 160 x 90 mmHg, FC: 97 bpm, FR: 22 ipm, SpO2 98% (em ar ambiente). As mucosas estão hipocoradas, ictéricas e hidratadas. Há edema na face, pálpebras, parede abdominal e membros inferiores. Há também ascite e síndrome de derrame pleural. Para investigação da anemia apresentada pela paciente, são solicitados os seguintes exames:
A pegadinha é atribuir a anemia ao ferro sérico baixo. Reticulocitose, bilirrubina indireta, LDH elevada e Coombs positivo fecham hemólise autoimune.
Reticulócitos aumentados podem elevar o VCM e mascarar a morfologia habitual das hemácias.
Transfusão não é proibida na anemia hemolítica autoimune quando há risco vital, mesmo que a compatibilização seja difícil.
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Contexto
A paciente apresenta lúpus eritematoso sistêmico ativo, sustentado por FAN em alto título, anti-DNA e anti-Sm reagentes, consumo de C3 e C4, citopenias e sedimento urinário nefrítico. Proteinúria intensa, hematúria e cilindros hemáticos indicam nefrite lúpica ativa, responsável pelo edema generalizado e pelos derrames cavitários.
A anemia tem mecanismo hemolítico autoimune: reticulócitos de 18%, desidrogenase lática muito elevada, predomínio de bilirrubina indireta e teste de Coombs direto positivo. O Coombs demonstra imunoglobulina ou complemento aderidos à superfície das hemácias. O VCM de 98 fL pode refletir a presença de reticulócitos, que são maiores que as hemácias maduras, e não deficiência de vitamina B12.
A anemia hemolítica autoimune quente associada ao lúpus é tratada inicialmente com glicocorticoide sistêmico. Em quadros graves, pode-se utilizar metilprednisolona intravenosa; em pacientes estáveis, prednisona em dose próxima de 1 mg por kg ao dia é um esquema habitual. A nefrite concomitante exige classificação por biópsia renal e terapia imunossupressora específica.
O ferro sérico baixo não indica deficiência absoluta. Ferritina elevada e capacidade total de ligação reduzida são compatíveis com inflamação sistêmica, na qual o ferro fica sequestrado pela ação da hepcidina.
Alternativa por alternativa
A) Incorreta. Eritropoetina pode ser utilizada em anemia associada à doença renal crônica selecionada, mas não interrompe a destruição imunológica periférica das hemácias.
B) Correta (gabarito). O corticosteroide é a primeira linha para controlar rapidamente a anemia hemolítica autoimune associada ao lúpus e também contribui para o tratamento da atividade inflamatória sistêmica.
C) Incorreta. A ferritina de 650 ng/mL e a capacidade de ligação reduzida afastam deficiência absoluta de ferro como mecanismo principal. Ferro parenteral não controla a hemólise e pode produzir sobrecarga desnecessária.
D) Incorreta. A transfusão é indicada se houver instabilidade, hipóxia, isquemia, sintomas graves ou queda ameaçadora da hemoglobina, mas não substitui a imunossupressão. Em paciente estável, o tratamento causal imediato é o corticosteroide.
E) Incorreta. Hidroxicloroquina é importante para o controle longitudinal do lúpus e prevenção de exacerbações, mas não age com rapidez suficiente para interromper uma hemólise grave ativa.