Uma paciente de 49 anos foi internada na enfermaria de clínica médica por quadro de síndrome consumptiva, ascite e fraqueza em membros inferiores. A paciente conta que tudo começou 1 ano antes com dormência nas pernas ascendendo até o meio da perna e posterior redução de força em membros inferiores. Naquela época, houve turvação visual e cefaleia. Com aproximadamente 4 meses de sintomas, sem limitação para trabalhar e realizar as tarefas da vida diária, a cefaleia e a turvação visual ficaram mais proeminentes. Segundo a paciente, foram realizados diversos exames (ressonância de crânio, coluna cervical e lombar), sem evidência de alterações. A pressão do liquor estava alta, motivando o uso de acetazolamida por 8 meses (até a internação). No dia da internação, pôde-se observar hepatoesplenomegalia, ascite de grande volume, déficit sensitivo-motor distal em membros inferiores com hiporreflexia, fenômeno de Raynaud, cistos em tireoide (ultrassom confirmando e uso prévio de levotiroxina) e lesões cutâneas hipercrômicas. Outros exames demonstraram lesões osteoescleróticas em esterno, derrame pleural e pericárdico e padrão de polirradiculoneuropatia desmielinizante crônica.
A pegadinha é investigar cada órgão separadamente. Neuropatia desmielinizante mais osteoesclerose e alterações sistêmicas deve lembrar POEMS.
A gamopatia costuma ser pequena e lambda, por isso a imunofixação é mais sensível que a eletroforese isolada.
O VEGF elevado participa do aumento da permeabilidade vascular, explicando edema, ascite e derrames.
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Contexto
A associação de polirradiculoneuropatia desmielinizante, hepatoesplenomegalia, alterações endócrinas, hiperpigmentação, fenômeno de Raynaud, derrames pleural e pericárdico, ascite, papiledema ou hipertensão liquórica e lesões ósseas osteoescleróticas sugere síndrome POEMS, uma síndrome paraneoplásica causada por discrasia de plasmócitos.
O diagnóstico requer os dois critérios obrigatórios, pelo menos um critério maior adicional e pelo menos um critério menor. A paciente já apresenta polineuropatia, osteoesclerose e vários critérios menores, mas ainda é necessário demonstrar a proliferação monoclonal de plasmócitos.
A eletroforese deve ser associada à imunofixação sérica e urinária, pois a quantidade da proteína monoclonal costuma ser pequena e pode não formar um pico evidente. Dosagem de cadeias leves livres, estudo da medula óssea, pesquisa de plasmocitoma e VEGF complementam a investigação.
Alternativa por alternativa
A) Incorreta. Fenômeno de Raynaud e derrames podem ocorrer em doenças autoimunes, mas lúpus ou esclerose sistêmica não explicam de forma unificada a neuropatia desmielinizante, as lesões osteoescleróticas e o conjunto de endocrinopatia e hiperpigmentação.
B) Correta (gabarito). A eletroforese sérica e urinária com imunofixação pesquisa a gamopatia monoclonal necessária para completar os critérios obrigatórios da síndrome POEMS.
C) Incorreta. Amiloidose AL pode produzir neuropatia, organomegalia e comprometimento cardíaco ou renal, mas costuma associar-se a neuropatia axonal e lesões ósseas líticas ou ausência de lesões, não ao padrão osteoesclerótico típico do POEMS.
D) Incorreta. A biópsia peritoneal poderia investigar causas selecionadas de ascite exsudativa, mas não esclarece prioritariamente a síndrome multissistêmica nem pesquisa o critério obrigatório ainda ausente.
E) Incorreta. O cisto tireoidiano é um achado localizado e não explica neuropatia, organomegalia, osteoesclerose, alterações cutâneas e sobrecarga extravascular de volume.