Paciente de 6 anos foi trazido à consulta por vir apresentando cansaço, febre, disfagia, dores articulares nos membros superiores e erupções avermelhadas difusas pelo corpo, quadro iniciado há 10 dias. Ao exame físico, observaram-se edema periorbital, descoloração violácea nas pálpebras e eritema na ponte nasal, sem outras lesões na face. Junto às articulações interfalangianas proximais, há lesões eczematosas, hipertróficas e avermelhadas e telangiectasias periungueais.
Pegadinha central: heliotropo + Gottron praticamente entrega dermatomiosite.
Disfagia é sinal de acometimento muscular orofaríngeo e marca doença potencialmente mais grave.
Telangiectasia periungueal é pista de vasculopatia da dermatomiosite juvenil.
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Contexto
A dermatomiosite juvenil é uma miopatia inflamatória autoimune com vasculopatia capilar que atinge principalmente pele e musculatura proximal. O diagnóstico clínico fica muito sugestivo quando aparecem duas lesões cutâneas clássicas: rash heliotrópico, com coloração violácea e edema palpebral, e pápulas ou sinal de Gottron, lesões eritemato-violáceas sobre superfícies extensoras das articulações, especialmente metacarpofalangianas e interfalangianas. Telangiectasias periungueais são outro achado típico de vasculopatia.
A fraqueza costuma ser simétrica e proximal, afetando cinturas escapular e pélvica. Disfagia sugere comprometimento de musculatura orofaríngea e aumenta o risco de aspiração. Febre, fadiga e artralgia também podem ocorrer. Critérios de classificação EULAR/ACR valorizam fortemente heliotropo, Gottron, fraqueza proximal, disfagia e elevação de enzimas musculares.
O lúpus pode causar rash malar e manifestações sistêmicas, mas não explica a combinação altamente específica de heliotropo, Gottron e alterações periungueais. Distrofia muscular de Duchenne causa fraqueza, mas não inflamação cutânea típica e ocorre quase exclusivamente em meninos por herança ligada ao X.
Alternativa por alternativa
A) Incorreta. Espondiloartrite juvenil está relacionada a entesite, artrite de membros inferiores e comprometimento axial, não a heliotropo e pápulas de Gottron.
B) Correta (gabarito). Rash heliotrópico, lesões de Gottron, telangiectasias periungueais, cansaço muscular e disfagia formam um conjunto clássico de dermatomiosite juvenil.
C) Incorreta. Sarcoidose pediátrica pode envolver pulmões, olhos, pele e articulações, mas não produz a assinatura cutâneo-muscular típica descrita.
D) Incorreta. LES pode cursar com eritema malar, artralgia e febre, mas heliotropo e Gottron apontam especificamente para dermatomiosite.
E) Incorreta. Duchenne causa fraqueza proximal progressiva, manobra de Gowers e pseudohipertrofia de panturrilhas, sem rash heliotrópico ou Gottron.