Assinale a alternativa que preenche, correta e respectivamente, as lacunas do parágrafo abaixo.
Recém-nascido a termo, de parto vaginal sem intercorrências, com peso de 3.200 g, foi trazido à Emergência aos 12 dias de vida por quadro de vômitos e prostração, iniciado nas últimas 24 horas. Ao exame físico, apresentou desidratação grave, má perfusão e hipotensão arterial. Os exames de sangue revelaram sódio de 127 mEq/l, potássio de 6,4 mEq/l, glicose de 48 mg/dl, hemograma com 10.000 leucócitos e 2.850 neutrófilos e proteína C reativa de 0,9 mg/dl. O diagnóstico etiológico mais provável da desidratação e do choque é .........., e a medida de urgência a ser tomada é hidratação intravenosa em bolo de 10-20 ml/kg de solução salina e 2-4 ml/kg de solução de glicose a 10%, além da administração de .......... e coleta de material para exames confirmatórios.
Pegadinha central: RN com choque + Na baixo + K alto = crise adrenal perdedora de sal até prova em contrário.
Na deficiência de 21-hidroxilase faltam cortisol e aldosterona e sobram precursores androgênicos.
Crise adrenal é tratamento imediato: volume, glicose se necessário e hidrocortisona em dose de estresse, sem aguardar confirmação.
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Contexto
O padrão bioquímico fecha o diagnóstico: RN na segunda semana de vida com vômitos, desidratação grave e choque associado a hiponatremia, hipercalemia e hipoglicemia deve ser considerado portador de crise adrenal perdedora de sal até prova em contrário. A causa clássica é a hiperplasia adrenal congênita por deficiência de 21-hidroxilase, responsável pela grande maioria dos casos. O bloqueio da síntese de cortisol e aldosterona provoca perda renal de sódio e água, retenção de potássio, hipovolemia e hipotensão; o aumento compensatório de ACTH desvia precursores para produção de andrógenos.
A crise costuma aparecer após alguns dias de vida porque a perda de sal precisa se acumular. Em meninos, pode passar despercebida ao nascimento porque a genitália externa pode parecer normal. Em meninas, virilização genital pode dar pista diagnóstica precoce. A hipoglicemia decorre da deficiência de cortisol e do estado de estresse.
Na emergência, não se espera confirmação laboratorial. A prioridade é expansão com solução isotônica, correção da hipoglicemia e hidrocortisona em dose de estresse por via parenteral. A hidrocortisona é preferida porque repõe glicocorticoide e, em doses elevadas usadas na crise, oferece atividade mineralocorticoide suficiente no momento agudo. Após estabilização, define-se a reposição de manutenção, incluindo mineralocorticoide quando indicado, e realiza-se investigação com 17-hidroxiprogesterona e demais exames.
Alternativa por alternativa
A) Incorreta. Aos 12 dias, uma sepse poderia ser tardia, não precoce. Além disso, o conjunto hiponatremia, hipercalemia e hipoglicemia é muito mais específico de insuficiência adrenal perdedora de sal.
B) Incorreta. Além de classificar incorretamente o momento da sepse, fator estimulante de colônias de granulócitos não é a terapia de escolha para este quadro.
C) Incorreta. A idade seria compatível com sepse tardia, mas a assinatura hidroeletrolítica é de insuficiência mineralocorticoide. Marcadores inflamatórios pouco expressivos reforçam que infecção não é a melhor explicação.
D) Correta (gabarito). A hiperplasia adrenal congênita com perda de sal explica simultaneamente choque, Na 127 mEq/L, K 6,4 mEq/L e glicose 48 mg/dL. Hidrocortisona parenteral é a reposição hormonal de urgência.
E) Incorreta. Prednisona e fludrocortisona podem integrar esquemas de manutenção em situações selecionadas, mas não substituem hidrocortisona parenteral na crise adrenal com choque.