Recém-nascido com 6 horas de vida foi internado no Centro de Tratamento Intensivo Neonatal em regime de emergência por cianose precoce e grave, com clínica sugestiva de acidose metabólica, pulsos palpáveis nas quatro extremidades e saturação de oxigênio de 80%. À ausculta, não foi identificado sopro, apenas um estalido após a primeira e a segunda bulhas, sem desdobramento. Não apresentava sinais congestivos. Durante a gestação, não houve intercorrências embora a mãe tivesse realizado consultas irregulares de pré-natal e apenas uma ultrassonografia obstétrica com 16 semanas, mas nenhuma ecocardiografia fetal. Iniciou-se tratamento com oxigênio, foi coletado sangue para exames laboratoriais e realizadas eletrocardiografia, que mostrou sobrecarga atrial direita e ventricular esquerda, e radiografia de tórax, que evidenciou coração pequeno e hipofluxo pulmonar importante.
Pegadinha central: cianose neonatal grave com hipofluxo pulmonar faz pensar em obstrução crítica da via de saída pulmonar ou outra cardiopatia com baixo fluxo pulmonar.
Atresia pulmonar com septo íntegro pode ter ventrículo direito hipoplásico e predomínio elétrico do ventrículo esquerdo.
Cardiopatia ducto-dependente crítica exige considerar prostaglandina E1 antes mesmo da definição anatômica final.
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Contexto
Atresia pulmonar com septo interventricular íntegro é uma cardiopatia cianótica crítica em que não há saída efetiva do ventrículo direito para a artéria pulmonar. O fluxo pulmonar torna-se dependente do canal arterial. Quando o canal começa a fechar nas primeiras horas ou dias de vida, surgem cianose intensa, hipoxemia e acidose. Como a válvula pulmonar é atrésica, o componente pulmonar da segunda bulha pode estar ausente e não é obrigatório haver sopro expressivo.
O dado radiográfico mais discriminativo é o hipofluxo pulmonar importante. O eletrocardiograma com sobrecarga atrial direita e predomínio ou sobrecarga ventricular esquerda é compatível com ventrículo direito hipoplásico, uma pista contra lesões em que o ventrículo direito está hipertrofiado. Pulsos palpáveis nas quatro extremidades e ausência de congestão tornam menos prováveis coarctação crítica e síndrome de hipoplasia do coração esquerdo.
Na prática, diante de suspeita de cardiopatia cianótica com fluxo pulmonar dependente do canal, não se deve esperar a ecocardiografia para manter a patência ductal quando o quadro é crítico: prostaglandina E1 é a terapia de estabilização típica enquanto se confirma a anatomia e se planeja a intervenção.
Alternativa por alternativa
A) Correta (gabarito). Cianose grave precoce, hipofluxo pulmonar, segunda bulha sem desdobramento e sinais eletrocardiográficos de hipoplasia do ventrículo direito compõem um padrão muito sugestivo de atresia pulmonar com septo interventricular íntegro.
B) Incorreta. Coarctação grave costuma se manifestar quando o canal arterial fecha com baixo débito sistêmico, pulsos femorais reduzidos, diferença de pulsos ou pressão entre membros, acidose e eventualmente congestão pulmonar. O caso mostra pulsos presentes em quatro extremidades e hipofluxo pulmonar.
C) Incorreta. A transposição das grandes artérias pode causar cianose extrema por mistura insuficiente, mas não produz tipicamente hipofluxo pulmonar acentuado nem o padrão de ventrículo direito hipoplásico. A radiografia clássica pode mostrar mediastino estreito, mas o fluxo pulmonar costuma ser normal ou aumentado.
D) Incorreta. Na síndrome de hipoplasia do coração esquerdo predomina falência do débito sistêmico após fechamento do canal, com pulsos fracos, má perfusão, acidose e congestão pulmonar. É fisiologia diferente da apresentada.