Menina de 5 anos foi trazida à Emergência por quadro de febre, lesões aftosas e adenite cervical. A mãe relatou que, no último ano, a filha apresentara episódios recorrentes de amigdalite, acompanhados de dor abdominal, artralgias, adenomegalias e febre, com duração de 4 dias. Nas crises, costumava fazer uso de antibióticos por 10 dias. Ao exame físico, a paciente encontrava-se em bom estado geral, mas foram observadas adenomegalias não dolorosas bilaterais na região cervical anterior, lesões tipo aftas na cavidade oral e amígdalas hiperemiadas sem placas. O restante do exame não revelou outras particularidades. O hemograma estava normal, mas a proteína C reativa encontrava-se elevada.
Pegadinha central: PFAPA parece amigdalite de repetição, mas antibiótico não explica nem resolve a periodicidade.
PFAPA: febre periódica + aftas + faringite + adenite cervical.
A criança costuma ficar completamente bem entre os episódios.
Resposta rápida a uma dose de corticosteroide durante a crise reforça o diagnóstico, embora não seja critério isolado.
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Contexto
A combinação de febre recorrente, estomatite aftosa, faringite e adenite cervical é a assinatura clínica da síndrome PFAPA. Os episódios costumam começar na infância, durar aproximadamente 3 a 6 dias e reaparecer de forma estereotipada, com a criança permanecendo bem e crescendo normalmente entre as crises.
Durante os episódios, marcadores inflamatórios como PCR e velocidade de hemossedimentação podem elevar-se, enquanto o hemograma pode ser normal ou mostrar alterações inespecíficas. Não existe exame laboratorial único que confirme PFAPA; o diagnóstico é clínico e exige excluir infecção recorrente, neutropenia cíclica, imunodeficiência e síndromes autoinflamatórias hereditárias quando o fenótipo não é típico.
A recorrência de antibióticos por 10 dias não trata o mecanismo da PFAPA e pode criar a falsa impressão de amigdalite bacteriana recorrente. Uma dose de corticosteroide no início da crise pode abortar rapidamente o episódio em muitos pacientes; tonsilectomia e estratégias profiláticas são consideradas em casos selecionados.
Alternativa por alternativa
A) Incorreta. Febre familiar do Mediterrâneo pode causar febre recorrente, dor abdominal por serosite e artralgia ou artrite, mas a associação repetitiva de aftas, faringite e adenite cervical favorece fortemente PFAPA.
B) Incorreta. Amigdalite bacteriana recorrente pode causar febre e dor de garganta, mas não explica bem episódios estereotipados com estomatite aftosa, adenite, sintomas sistêmicos recorrentes e bem-estar completo entre as crises.
C) Incorreta. Imunodeficiências primárias costumam produzir infecções incomuns, graves, persistentes, oportunistas ou em múltiplos sítios, e não episódios periódicos tão estereotipados em uma criança que permanece saudável entre eles.
D) Correta (gabarito). Febre de curta duração associada repetidamente a aftas, faringite e adenite cervical, com marcadores inflamatórios elevados durante a crise e bom estado entre os episódios, é altamente característica de PFAPA.