O parto eletivo de uma gestante de 41 anos, com rotina pré-natal irregular (sem ecocardiografia fetal), foi realizado sem intercorrências. Ao nascimento, o exame físico indicou aspecto sindrômico e sopro cardíaco. Ecocardiograma feito aos 3 dias de vida mostrou defeito do septo atrioventricular completo.
Pegadinha central: se a banca disser canal atrioventricular completo ou defeito dos coxins endocárdicos, pense primeiro em síndrome de Down.
Noonan: estenose pulmonar e cardiomiopatia hipertrófica são as associações de maior rendimento.
Em recém-nascidos, a repercussão clínica de lesões com hiperfluxo pode aumentar após a queda fisiológica da resistência vascular pulmonar.
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Contexto
O defeito do septo atrioventricular completo, também chamado de defeito completo do canal atrioventricular, resulta de formação anormal das estruturas derivadas dos coxins endocárdicos. Em sua forma completa, há uma comunicação atrial do tipo ostium primum, comunicação interventricular na região de entrada e uma valva atrioventricular comum. A associação cromossômica clássica e mais cobrada é com a trissomia do 21, síndrome de Down.
Essa associação é tão forte que a identificação neonatal de canal atrioventricular completo deve aumentar a suspeita de síndrome de Down, assim como o diagnóstico de trissomia 21 exige rastreamento cuidadoso para cardiopatia congênita. O sopro pode não ser exuberante nas primeiras horas, porque a resistência vascular pulmonar ainda está elevada; à medida que ela cai, o hiperfluxo pulmonar e os sinais de insuficiência cardíaca podem se tornar mais evidentes.
A idade materna avançada reforça a probabilidade pré-teste de aneuploidia, mas não é necessária para responder. O achado discriminador é a própria cardiopatia estrutural.
Alternativa por alternativa
A) Incorreta. A síndrome de Noonan tem forte associação com estenose pulmonar valvar e cardiomiopatia hipertrófica. Pode haver outras cardiopatias, mas o canal atrioventricular completo não é sua associação mais característica.
B) Correta (gabarito). A síndrome de Down é a síndrome cromossômica mais fortemente relacionada ao defeito completo do septo atrioventricular. A combinação de fenótipo sindrômico e canal AV completo deve imediatamente lembrar trissomia 21.
C) Incorreta. A síndrome de Edwards também cursa frequentemente com cardiopatias congênitas, sobretudo defeitos septais e persistência do canal arterial, mas não é a síndrome mais frequentemente associada ao defeito completo do septo atrioventricular.
D) Incorreta. A síndrome de Patau pode apresentar múltiplas malformações cardíacas, porém o canal AV completo não tem com ela a associação clássica observada na trissomia 21.