Mulher de 43 anos, com fenômeno de Raynaud há 15 anos, úlceras digitais cicatrizadas, evolui, há vários meses, com dor torácica e dispneia, de caráter progressivo. Na consulta, refere dor torácica em queimação e a endoscopia digestiva realizada recentemente revela esofagite e epitélio colunar em 1/3 distal do esôfago. Ao exame físico, havia hiperpigmentação no tronco, rigidez articular e crepitação em velcro no terço distal de ambos os pulmões. O fator antinuclear era positivo e a tomografia computadorizada de tórax mostrava pulmões com redução volumétrica e padrão em vidro fosco nas bases pulmonares. Na prova de função respiratória: capacidade vital forçada = 58% do normal; índice de Tiffeneau = 88% e teste de difusão de monóxido de carbono = 25% (normal 76–140%).
Pegadinha central: na esclerose sistêmica, limitada versus difusa é classificação pela distribuição da pele, não pela gravidade do pulmão.
Raynaud mais úlcera digital mais refluxo ou dismotilidade esofágica mais doença intersticial é combinação de alto rendimento para esclerose sistêmica.
CVF reduzida indica restrição; DLCO muito baixa exige avaliar tanto doença intersticial quanto hipertensão pulmonar associada.
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Contexto
A associação de fenômeno de Raynaud de longa data, úlceras digitais, comprometimento cutâneo, esofagopatia e doença pulmonar intersticial é típica de esclerose sistêmica. A tomografia com redução volumétrica e vidro fosco basal, os estertores em velcro, a capacidade vital forçada de 58% e a DLCO de 25% demonstram acometimento intersticial funcionalmente importante.
Nos critérios ACR/EULAR de 2013, Raynaud, lesões de ponta dos dedos e doença pulmonar intersticial são componentes relevantes da classificação de esclerose sistêmica. As recomendações EULAR para tratamento da esclerose sistêmica, atualização de 2023 publicada em 2025, reforçam a doença intersticial pulmonar como uma das principais manifestações viscerais e contemplam terapias como micofenolato, nintedanibe, rituximabe e tocilizumabe em cenários selecionados.
O subtipo cutâneo difuso é definido pela extensão do espessamento cutâneo para regiões proximais aos cotovelos ou joelhos e/ou tronco. O enunciado não descreve de forma ideal a distribuição do espessamento cutâneo, embora cite hiperpigmentação de tronco e rigidez e ofereça apenas uma alternativa de esclerose sistêmica. Assim, D é a melhor resposta da prova; na prática, a distinção formal entre limitada e difusa exige examinar a distribuição da pele, não apenas a presença de doença pulmonar.
Alternativa por alternativa
A) Incorreta. Sarcoidose pode causar doença intersticial, mas não integra de forma convincente Raynaud, úlceras digitais e disfunção esofágica típica de esclerose sistêmica. O padrão radiológico clássico também costuma privilegiar regiões perilináticas e lobos superiores em muitos fenótipos.
B) Incorreta. Fibrose pulmonar idiopática explicaria dispneia, crepitações e restrição, mas é uma doença pulmonar primária e não explica o conjunto vascular, cutâneo e gastrointestinal sistêmico.
C) Incorreta. Lúpus pode cursar com Raynaud e manifestações pulmonares, porém úlceras digitais associadas a esofagopatia por dismotilidade e fenótipo esclerodérmico favorecem muito mais esclerose sistêmica.
D) Correta (gabarito). A alternativa reconhece a única doença capaz de unificar as manifestações vasculares, cutâneas, esofágicas e intersticiais pulmonares. A ressalva atual é que o subtipo difuso deve ser definido pela extensão proximal do espessamento cutâneo.