Pegadinha central: desmoide é localmente agressivo, mas não metastatiza.
A maioria é esporádica e se associa a CTNNB1; a forma relacionada à PAF envolve APC.
Questões atuais podem cobrar vigilância ativa como estratégia inicial em doença estável ou pouco sintomática, em vez de cirurgia automática.
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Contexto
O tumor desmoide, ou fibromatose desmoide, é uma proliferação fibroblástica clonal de comportamento peculiar: infiltra tecidos localmente e pode recidivar, mas não produz metástases. A maioria dos casos é esporádica e se relaciona a mutações somáticas em CTNNB1, enquanto uma minoria ocorre no contexto da polipose adenomatosa familiar por variantes germinativas em APC. Ambas as alterações convergem para ativação da via Wnt/beta-catenina.
O consenso global do Desmoid Tumor Working Group de 2020 consolidou a mudança de paradigma terapêutico: em muitos tumores assintomáticos ou pouco sintomáticos, a estratégia inicial pode ser vigilância ativa, reservando intervenção para progressão ou morbidade relevante. Essa abordagem reflete a história natural imprevisível, que inclui estabilização e até regressão espontânea em parte dos casos.
Quanto à epidemiologia, aproximadamente 85% a 95% dos tumores desmoides são esporádicos, com os demais associados principalmente à PAF. Portanto, a faixa de 75% a 85% da alternativa B é a única afirmação compatível com o predomínio esporádico entre as opções oferecidas.
Alternativa por alternativa
A) Incorreta. A associação com PAF existe e é particularmente importante para tumores intra-abdominais e mesentéricos, mas desmoides não estão presentes em aproximadamente metade de todos os pacientes com PAF. A frequência é substancialmente menor.
B) Correta (gabarito). A grande maioria dos tumores desmoides surge de forma esporádica. Séries contemporâneas costumam situar essa proporção em torno de 85% a 95%, de modo que a faixa de 75% a 85% expressa corretamente o predomínio esporádico pretendido pela questão.
C) Incorreta. Pode haver predomínio feminino em determinados grupos, especialmente em tumores da parede abdominal associados a idade reprodutiva, mas uma razão fixa de cinco mulheres para cada homem não é característica epidemiológica geral da doença.
D) Incorreta. Metástases à distância não fazem parte do comportamento biológico do tumor desmoide. Sua morbidade decorre de invasão local, compressão de estruturas e recorrência.