Jovem de 22 anos foi internado devido a quadro de fraqueza muscular progressiva com dificuldade de pentear o cabelo e subir escadas, além de febre, perda ponderal e dispneia progressiva nos últimos meses. Ao exame físico, apresentava fraqueza muscular proximal, presença de rash cutâneo em região periorbitária, hiperceratose palmoplantar, além de crepitações bibasais. Os exames complementares revelaram anemia normocítica e normocrômica, CPK = 2.000 U/L e VHS = 100 mm/h. A tomografia computadorizada do tórax evidenciou infiltrado intersticial com padrão de vidro fosco bibasal.
Pegadinha central: doença pulmonar intersticial mais miosite mais mãos de mecânico é síndrome antissintetase até prova em contrário.
Anti-Jo-1 é o anticorpo antissintetase mais lembrado em prova.
Dermatomiosite pode apresentar rash heliotrópico e pápulas de Gottron; a CPK elevada documenta lesão muscular, mas sua magnitude não determina sozinha a gravidade pulmonar.
Anti-MDA5 ganhou importância nas provas por sua associação com doença pulmonar intersticial rapidamente progressiva, sobretudo em dermatomiosite amiopática ou hipomiopática.
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Contexto
Fraqueza muscular proximal simétrica, dificuldade para pentear o cabelo e subir escadas, CPK de 2.000 U/L e rash periorbitário sugerem dermatomiosite. A hiperceratose palmar descrita pode representar as chamadas mãos de mecânico. Quando miosite se associa a mãos de mecânico e doença pulmonar intersticial, deve-se pensar em síndrome antissintetase.
O anticorpo mais clássico é o anti-Jo-1, dirigido contra a histidil-tRNA sintetase. Ele pertence ao grupo de anticorpos antissintetase e associa-se a miosite, doença pulmonar intersticial, artrite, fenômeno de Raynaud, febre e mãos de mecânico. A diretriz ACR/CHEST de 2023 para doença pulmonar intersticial nas doenças reumáticas, publicada em 2024, reconhece anticorpos antissintetase, incluindo anti-Jo-1, como importantes marcadores de risco para doença intersticial pulmonar em miopatias inflamatórias. As recomendações ERS/EULAR de 2025 também reforçam essa associação.
Anti-MDA5 é outro anticorpo importante em dermatomiosite, especialmente quando há doença pulmonar intersticial rapidamente progressiva e miosite discreta ou ausente. Porém, não está entre as alternativas e o fenótipo de miosite franca com CPK elevada e mãos de mecânico favorece o eixo antissintetase.
Alternativa por alternativa
A) Incorreta. Anti-Sm é altamente específico para lúpus eritematoso sistêmico. Não é o marcador que melhor integra miosite inflamatória com doença pulmonar intersticial e mãos de mecânico.
B) Correta (gabarito). Anti-Jo-1 é o anticorpo antissintetase mais clássico e está fortemente associado à combinação de miosite e doença pulmonar intersticial. O padrão clínico descrito é altamente compatível com síndrome antissintetase dentro do espectro das miopatias inflamatórias.
C) Incorreta. Anti-Scl-70, ou anti-topoisomerase I, associa-se principalmente à esclerose sistêmica, especialmente a fenótipos com maior risco de doença intersticial pulmonar. O rash heliotrópico e a miopatia franca apontam para dermatomiosite.
D) Incorreta. ANCA é marcador de vasculites de pequenos vasos, como granulomatose com poliangiite e poliangiite microscópica. Essas doenças podem comprometer pulmões, mas não explicam o conjunto de rash típico, CPK elevada e fraqueza muscular proximal.