Mulher de 22 anos com histórico de episódios de icterícia associados a períodos de adinamia e cansaço com diagnóstico de hepatite em atendimento anterior. Ao exame físico, apresentava palidez de mucosas, icterícia +/4 de escleras; FC = 120 bpm; abdome: baço a 3 cm da borda costal esquerda e fígado palpável a dois dedos do rebordo costal direito com hepatimetria de 10 cm. Os exames laboratoriais revelaram: ausência de alteração da cor de urina, com bilirrubina total sérica = 3 mg/dl; LDH = 900 U/L; TGO = 60 U/L; TGP = 20 U/L. Seu irmão mais velho apresenta episódios repetidos semelhantes.
Pegadinha central: esferócitos não significam automaticamente anemia hemolítica autoimune; história familiar e Coombs negativo favorecem esferocitose hereditária.
Hemólise extravascular costuma dar icterícia indireta, esplenomegalia, reticulocitose, LDH elevada e haptoglobina baixa.
Na prática atual, teste de ligação da eosina-5-maleimida ganhou espaço sobre a fragilidade osmótica clássica.
Esplenectomia trata a hemólise, mas a indicação depende da gravidade e exige prevenção de infecções por bactérias encapsuladas.
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Contexto
O caso descreve hemólise crônica predominantemente extravascular: icterícia recorrente sem colúria, LDH elevada, esplenomegalia e história familiar semelhante. A ausência de urina escura favorece aumento de bilirrubina não conjugada por destruição eritrocitária em vez de colestase. O padrão familiar aponta para uma membranopatia hereditária, e a hipótese que melhor integra os achados é esferocitose hereditária.
A esferocitose decorre de defeitos em proteínas da membrana da hemácia, como espectrina, anquirina, banda 3 e proteína 4.2, levando à perda de área de membrana, formação de esferócitos pouco deformáveis e sequestro esplênico. A investigação costuma mostrar reticulocitose, hiperbilirrubinemia indireta, LDH elevada e haptoglobina reduzida. A diretriz da British Society for Haematology, atualização de 2011, destaca o teste de ligação da eosina-5-maleimida como método diagnóstico útil; a fragilidade osmótica é um teste clássico, mas menos específico e menos sensível em algumas situações.
A esplenectomia reduz a hemólise porque remove o principal local de destruição dos esferócitos, porém não é automática em todo paciente. A indicação depende da gravidade da anemia, necessidade transfusional, repercussão clínica e complicações. Esse refinamento é importante porque a alternativa D reúne o diagnóstico e a abordagem clássica cobrados pela prova, mas simplifica a indicação cirúrgica.
Alternativa por alternativa
A) Incorreta. A doença falciforme também causa hemólise, mas costuma associar-se a crises vaso-oclusivas e outros achados característicos. O teste de afoiçamento é método antigo de triagem e não explica o padrão familiar com esplenomegalia persistente típico da esferocitose. Hidroxiureia é tratamento modificador da doença falciforme, não da esferocitose.
B) Incorreta. Hepatite viral não explica adequadamente esplenomegalia associada a LDH muito elevada, episódios familiares recorrentes e ausência de colúria. Prednisona também não é tratamento empírico de hepatites virais A, B ou C.
C) Incorreta. Anemia hemolítica autoimune pode produzir esferócitos e hemólise extravascular, mas o teste de Coombs direto seria a ferramenta para demonstrar anticorpos ou complemento aderidos às hemácias. A recorrência em irmãos favorece fortemente etiologia hereditária. Corticoide é usado em formas quentes de anemia hemolítica autoimune, não na esferocitose hereditária.
D) Correta (gabarito). A combinação de hemólise crônica, esplenomegalia e história familiar é típica de esferocitose hereditária. Reticulócitos documentam resposta medular e a fragilidade osmótica é o teste clássico citado na alternativa. A esplenectomia pode ser indicada nos casos clinicamente relevantes, embora hoje a decisão seja individualizada e não decorra apenas do diagnóstico.