Adolescente de 13 anos, previamente hígido, foi levado à emergência por apresentar obnubilação mental nas últimas horas. Na análise do liquor, verifica-se aumento de proteinorraquia, glicose baixa e celularidade aumentada com predomínio de polimorfonucleares. Na coloração de Gram, são encontradas colônias de diplococos Gram-negativos. Após dois meses de internação, recebe alta, sem maiores sequelas. Na investigação de imunodeficiência primária, foram solicitados exames complementares que apresentaram os seguintes resultados: contagem leucocitária = 10.000/mm3 (0/1/0/0/0/70/25/4), CH50 = 80U/mL (n: 150-250U/mL), C3 = 110mg/mL (n: 80-160mg/mL), C4 = 29mg/mL (n: 16-48mg/mL) e imunoglobulinas no limite da normalidade.
Pegadinha central: meningococo recorrente ou invasivo em jovem saudável lembra deficiência de C5 a C9.
Complexo de ataque à membrana é formado por C5b a C9.
CH50 e AH50 ajudam a localizar defeitos do complemento; depois, dosam-se componentes específicos.
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Contexto
Diplococos Gram-negativos no líquor em adolescente com meningite bacteriana apontam para Neisseria meningitidis. Infecção meningocócica invasiva em criança ou adolescente previamente hígido deve levantar suspeita de defeitos do sistema complemento, sobretudo quando é recorrente ou particularmente grave.
Os componentes C5, C6, C7, C8 e C9 formam o complexo de ataque à membrana, etapa terminal compartilhada pelas vias clássica e alternativa. Sua deficiência aumenta de forma marcante a susceptibilidade a infecções por Neisseria meningitidis e, menos frequentemente, doença gonocócica disseminada.
O CH50 avalia funcionalmente a via clássica até o complexo terminal. Deficiências completas de C5 a C9 costumam reduzir intensamente ou abolir o CH50 e também comprometem o AH50. C3 e C4 podem permanecer normais, como no caso. A confirmação deve incluir AH50 e dosagem funcional ou quantitativa dos componentes terminais.
A designação via comum usada na alternativa refere-se à etapa terminal comum das cascatas do complemento. É esse segmento que explica a associação altamente característica com meningococo.
Alternativa por alternativa
A) Correta (gabarito). Deficiência de C5 a C9 compromete a formação do complexo de ataque à membrana e predispõe fortemente a infecções invasivas por Neisseria. CH50 baixo com C3 e C4 preservados é compatível com essa hipótese.
B) Incorreta. MBL participa da via das lectinas, não da via alternativa. Além disso, deficiência de MBL não produz a associação clássica e intensa com meningococo vista nas deficiências terminais.
C) Incorreta. Doença granulomatosa crônica decorre de defeito do complexo NADPH oxidase dos fagócitos e predispõe a infecções por organismos catalase-positivos. CH50 baixo não é seu marcador.
D) Incorreta. Hipergamaglobulinemia não explica a susceptibilidade seletiva a meningococo, e as imunoglobulinas do paciente estão dentro dos limites de normalidade.