Lúpus eritematoso sistêmico

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Questão 6
UERJ · 2020

Mulher de 32 anos é transferida para investigação diagnóstica de trombofilia adquirida. Nos últimos meses, apresentou diversos episódios tromboembólicos arteriais e venosos. É tabagista (10 maços/ano) e faz uso de contraceptivo conjugado via oral há cinco anos. A anamnese, o exame físico e os exames complementares indicam síndrome de anticorpo antifosfolipídeo (SAF) primária. Esse fato foi reforçado pela exclusão de eventos arteriais devidos a embolias paradoxais, uma vez que o ecocardiograma com microbolhas afastou a existência de forame oval patente ou outros shunts intracardíacos.

O conjunto de dados relatados no prontuário da paciente, para a construção da hipótese diagnóstica de SAF, é:
Explicação oficial do MedBoard

Contexto

A síndrome antifosfolípide é uma trombofilia autoimune caracterizada por eventos trombóticos arteriais, venosos ou microvasculares e ou manifestações obstétricas associados à presença persistente de anticorpos antifosfolípides. Os principais marcadores laboratoriais são anticoagulante lúpico, anticardiolipina e anti-beta-2-glicoproteína I.

A alternativa C reúne três pistas clássicas: morte fetal espontânea após 10 semanas, livedo reticular e TTPa prolongado. O paradoxo laboratorial é de alto rendimento: o anticoagulante lúpico prolonga testes fosfolípide-dependentes in vitro, como o TTPa, mas está associado a trombose in vivo. Em estudo de mistura, a presença de inibidor tende a produzir ausência de correção adequada do TTPa.

Os critérios ACR/EULAR de 2023 são critérios de classificação, principalmente para pesquisa, e não devem ser usados isoladamente como regra diagnóstica. Eles exigem pelo menos um teste antifosfolípide positivo dentro de 3 anos de um critério clínico associado e utilizam pontuação ponderada em domínios trombóticos, microvasculares, obstétricos, valvares, hematológicos e laboratoriais. Na prática clínica, a história completa e a persistência dos anticorpos continuam essenciais.

O livedo reticular ou racemosa é manifestação cutânea associada à SAF e reforça a hipótese, embora não tenha o mesmo peso que uma trombose documentada ou um critério laboratorial persistente.

Alternativa por alternativa

A) Incorreta. Hanseníase não constitui manifestação típica da SAF, plop mitral lembra mixoma atrial e tempo de coagulação extremamente reduzido não corresponde ao fenômeno laboratorial clássico do anticoagulante lúpico.

B) Incorreta. Placas de Hollenhorst indicam êmbolos de colesterol, frequentemente relacionados a aterosclerose carotídea. Deficiência de inibidor de C1 causa angioedema hereditário e não integra a síndrome antifosfolípide.

C) Correta (gabarito). Perda fetal após 10 semanas, livedo reticular e TTPa prolongado formam um conjunto fortemente sugestivo de SAF. O TTPa pode prolongar por ação do anticoagulante lúpico apesar da tendência clínica à trombose.

D) Incorreta. Síndrome pulmão-rim aponta para vasculites ou outras doenças autoimunes, frêmito cervical sugere doença vascular local e correção completa do INR no teste de mistura não caracteriza o padrão de um inibidor antifosfolípide.

Bizu MedBoard
  • Pegadinha central: anticoagulante lúpico prolonga TTPa no laboratório, mas aumenta trombose no paciente.

  • Os anticorpos-chave são anticoagulante lúpico, anticardiolipina e anti-beta-2-glicoproteína I, com persistência documentada.

  • Perda fetal após 10 semanas é manifestação obstétrica clássica historicamente associada à SAF.

  • ACR/EULAR 2023 são critérios de classificação ponderados, não uma receita automática para diagnóstico individual.

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Bia
Essa você viu resolvida 😊 Mas “Lúpus eritematoso sistêmico” não cai uma vez só: tem muitas outras questões desse mesmo tema esperando você aqui, todas comentadas assim.
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