Lactente de 10 meses é encaminhada para consulta devido a contrações musculares involuntárias. Apresenta espasmos flexores simétricos e sincrônicos diversas vezes ao dia, acometendo especialmente musculatura de tronco, geralmente com início súbito, de curta duração, seguido de fase tônica, mais demorada, de contrações mantidas por cerca de dez segundos. Durante os episódios, apresenta movimentos oculares horizontais. Ao exame neurológico, verifica-se que não se senta sem apoio, não rola e apresenta olhar vago. O eletroencefalograma evidencia padrão em hipsarritmia.
Pegadinha central: espasmos infantis mais atraso ou regressão mais hipsarritmia é síndrome de West ou IESS.
Trate rápido: ACTH, prednisolona em alta dose ou vigabatrina são terapias padrão.
Esclerose tuberosa favorece vigabatrina como primeira escolha.
Reavalie resposta clínica e EEG em aproximadamente 14 dias.
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Contexto
Espasmos flexores simétricos em salvas no primeiro ano de vida, atraso ou regressão do desenvolvimento e EEG com hipsarritmia formam o quadro clássico da síndrome dos espasmos epilépticos infantis, historicamente chamada síndrome de West.
O tratamento deve ser iniciado rapidamente, pois maior atraso até o controle dos espasmos se associa a pior prognóstico do desenvolvimento. Terapias de primeira linha reconhecidas incluem tratamento hormonal com ACTH ou prednisolona em alta dose e vigabatrina. Vigabatrina é particularmente preferida quando os espasmos estão associados ao complexo de esclerose tuberosa.
O consenso brasileiro da Sociedade Brasileira de Neurologia Infantil de 2023 considera prednisolona oral e vigabatrina opções de primeira linha disponíveis no SUS e informa que ACTH intramuscular tem eficácia semelhante à prednisolona, porém maior custo e baixa disponibilidade no país. Estudos e consensos internacionais mais recentes continuam reconhecendo ACTH, prednisolona e vigabatrina como terapias padrão. Portanto, ACTH permanece correto como gabarito clássico, mas não é hoje a única escolha inicial possível.
A resposta deve ser avaliada precocemente, em cerca de 14 dias, tanto clinicamente quanto pelo EEG. Persistência de espasmos ou hipsarritmia exige mudança rápida da estratégia terapêutica.
Alternativa por alternativa
A) Incorreta. Ácido valproico pode ser utilizado em outras epilepsias e como opção posterior em casos refratários, mas não é terapia de primeira linha para espasmos infantis.
B) Incorreta. Fenobarbital é muito utilizado em crises neonatais agudas, mas apresenta eficácia inferior às terapias hormonais e à vigabatrina para síndrome dos espasmos epilépticos infantis.
C) Correta (gabarito). ACTH é tratamento clássico de primeira linha e permanece uma opção eficaz. A prática atual também aceita prednisolona em alta dose e vigabatrina, especialmente em esclerose tuberosa.
D) Incorreta. TSH é hormônio hipofisário estimulador da tireoide e não possui ação terapêutica sobre espasmos epilépticos infantis.