Pegadinha central: von Willebrand não é deficiência primária de fator VIII; o VIII cai porque perde a proteção do VWF.
Von Willebrand dá sangramento mucocutâneo; hemofilias A e B dão predominantemente sangramento profundo e hemartroses.
Tipo 2N tem defeito de ligação do VWF ao VIII e pode mimetizar hemofilia A leve.
Na investigação atual, dosam-se antígeno do VWF, atividade plaquetária dependente de VWF e atividade do fator VIII.
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Contexto
A doença de von Willebrand é o distúrbio hemorrágico hereditário mais comum e decorre de deficiência quantitativa ou defeito funcional do fator de von Willebrand, VWF, e não de deficiência primária de um dos fatores numerados apresentados nas alternativas. As diretrizes ASH/ISTH/NHF/WFH de 2021 classificam a doença em formas quantitativas, tipos 1 e 3, e qualitativas, tipos 2A, 2B, 2M e 2N.
O VWF exerce duas funções centrais na hemostasia. Na hemostasia primária, faz a ponte entre o colágeno subendotelial e a glicoproteína Ib plaquetária, permitindo adesão das plaquetas no local da lesão vascular. Na coagulação, liga-se ao fator VIII e o protege da depuração proteolítica. Por isso, a deficiência ou disfunção do VWF pode reduzir secundariamente a atividade do fator VIII e prolongar o TTPa, sobretudo nas formas graves e no tipo 2N.
A formulação da questão é conceitualmente antiga e imprecisa. A doença de von Willebrand não é causada por deficiência congênita de fator VIII, que caracteriza hemofilia A. Entretanto, entre as opções oferecidas, o fator VIII é o único diretamente relacionado ao VWF e pode estar secundariamente reduzido, razão pela qual a alternativa D deve ser mantida como gabarito.
Alternativa por alternativa
A) Incorreta. Deficiência de fator IX causa hemofilia B. Não explica o defeito de adesão plaquetária característico da doença de von Willebrand.
B) Incorreta. Deficiência de fator XI constitui outra coagulopatia hereditária e não corresponde à fisiopatologia da doença de von Willebrand.
C) Incorreta. Deficiência congênita de fator VII compromete a via extrínseca e tende a prolongar o TP, sem relação específica com a doença de von Willebrand.
D) Correta (gabarito). O VWF estabiliza o fator VIII e sua deficiência pode causar redução secundária do VIII. A ressalva é essencial: o defeito primário da doença é do próprio VWF, e deficiência isolada de fator VIII corresponde a hemofilia A.