Lactente de 18 meses, com diagnóstico de doença falciforme, apresenta, ao exame físico, fáscies de dor, regular estado geral, sem febre, edema de quirodáctilos de ambas as mãos, hipocorado, hidratado, ictérico (+/4+) e acianótico. Ausculta cardíaca e respiratória normais. Abdômen flácido, de difícil avaliação quanto à dor devido ao choro, fígado palpável a 2cm do RCD e baço palpável a 1cm do RCE. O hemograma mostra Hgb = 7g/dL, VCM = 88, 23.000 leucócitos (40% de polimorfonucleares e 60% linfócitos), 4 eritoblastos/100 leucócitos, RDW aumentado e plaquetas = 180.000mm3.
A pegadinha é atribuir leucocitose automaticamente à infecção; o eixo do hemograma é hemólise com resposta medular.
Crise aplásica: anemia aguda com reticulócitos baixos; hemólise: reticulócitos e formas imaturas elevados.
Dactilite em lactente é uma das primeiras manifestações vaso-oclusivas da doença falciforme.
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Contexto
A doença falciforme produz hemólise crônica porque a polimerização da hemoglobina S deforma a hemácia, lesa sua membrana e reduz sua sobrevida de aproximadamente 120 dias para poucas semanas. O resultado é anemia, icterícia por aumento da bilirrubina indireta e intensa estimulação eritropoiética.
Hemoglobina de 7 g/dL, RDW elevado e eritroblastos circulantes são compatíveis com resposta medular à hemólise. Os eritroblastos aparecem quando a medula libera formas imaturas para compensar a destruição periférica. A dactilite dolorosa representa vaso-oclusão dos pequenos ossos das mãos, uma manifestação típica dos primeiros anos de vida.
Leucocitose pode acompanhar estresse, vaso-oclusão e o estado inflamatório basal da doença falciforme. Infecção sempre precisa ser procurada, principalmente se houver febre, mas não é a melhor explicação para o conjunto de anemia, icterícia, anisocitose e eritroblastose. A contagem de reticulócitos, não fornecida, deveria estar elevada na hemólise compensada.
Alternativa por alternativa
A) Incorreta. Infecção pode causar leucocitose e precipitar crise falciforme, mas a criança está afebril e os marcadores eritrocitários refletem principalmente destruição crônica de hemácias.
B) Correta (gabarito). A hemólise explica anemia, icterícia, RDW elevado, liberação de eritroblastos e provável reticulocitose, compondo o padrão hematológico esperado na doença falciforme.
C) Incorreta. Hiperesplenismo provoca sequestro de múltiplas linhagens, geralmente com plaquetopenia e leucopenia associadas. As plaquetas estão normais e há leucocitose.
D) Incorreta. Aplasia medular, como na infecção por parvovírus B19, causa queda abrupta da hemoglobina com reticulocitopenia e redução da atividade eritropoiética, o oposto da presença de eritroblastos circulantes.