Os tumores desmoides são neoplasias raras de origem fibroblástica com comportamento clínico peculiar, raramente apresentando metástases à distância.
Desmoide não metastatiza, mas é localmente agressivo e recidivante.
Associações genéticas: CTNNB1 nos esporádicos e APC na polipose familiar.
Mulher jovem, gestação, cirurgia abdominal e PAF são pistas recorrentes.
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Contexto
O tumor desmoide, ou fibromatose desmoide, é neoplasia monoclonal de fibroblastos e miofibroblastos. Não metastatiza, mas pode infiltrar estruturas adjacentes, recidivar e causar morbidade importante. A maioria dos casos esporádicos apresenta mutação em CTNNB1; casos associados à polipose adenomatosa familiar decorrem de mutação germinativa em APC.
Há predomínio feminino em várias séries, especialmente nos tumores da parede abdominal e relacionados à gestação, sugerindo influência hormonal. Essa associação não é uniforme em todos os sítios ou faixas etárias, mas é a característica epidemiológica correta entre as alternativas. A conduta moderna para doença assintomática e não ameaçadora frequentemente começa com vigilância ativa, pois alguns tumores estabilizam ou regridem.
Alternativa por alternativa
A) Correta (gabarito). Maior incidência em mulheres, particularmente em idade reprodutiva e nos desmoides da parede abdominal, é associação clínica reconhecida.
B) Incorreta. A síndrome hereditária clássica é polipose adenomatosa familiar, incluindo fenótipo de Gardner, por mutação em APC. Síndrome de Lynch envolve genes de reparo de DNA e não é a associação típica.
C) Incorreta. Mutação em RET caracteriza neoplasia endócrina múltipla tipo 2, carcinoma medular de tireoide e feocromocitoma. Desmoides envolvem a via APC e beta-catenina.
D) Incorreta. Desmoides são massas profundas, firmes e infiltrativas. Ulceração confluente não é sua apresentação habitual e sugere outra doença cutânea ou neoplásica.