Mulher de 80 anos, previamente hígida, relata início de quadro de dispneia após realizar grandes esforços que, em meses, evoluiu para médios esforços, com aparecimento recente de edema de membros inferiores. Os exames de laboratório da paciente não apresentam alterações, exceto aumento da dosagem de pró-BNP. O eletrocardiograma mostra, no plano frontal, onda R de até 4,5mm; o ecocardiograma mostra fração de ejeção de 50%, com hipertrofia do septo e parede posterior; e a cineangiocoronariografia apresenta algumas placas ateromatosas de até 30%.
Pegadinha: apical sparing significa contração relativamente preservada no ápice, não ápice discinético.
Espessura ventricular alta mais baixa voltagem relativa é uma discordância sugestiva.
Antes de chamar ATTR, exclua componente monoclonal com imunofixação e cadeias leves.
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Contexto
Insuficiência cardíaca com paredes ventriculares espessadas, pró-BNP elevado, baixa voltagem relativa no ECG e coronárias sem obstrução relevante sugere amiloidose cardíaca. Em pessoa muito idosa, a forma por transtirretina selvagem, ATTRwt, é particularmente provável. O depósito extracelular aumenta a espessura aparente sem representar hipertrofia muscular verdadeira e produz fisiologia restritiva.
O primeiro passo para diferenciar ATTR de amiloidose por cadeias leves é pesquisar proteína monoclonal com imunofixação sérica e urinária e relação de cadeias leves livres. Se esses exames forem negativos e a cintilografia com traçador ósseo mostrar captação cardíaca grau 2 ou 3 confirmada por SPECT, o diagnóstico de ATTR pode ser feito sem biópsia em contexto apropriado.
O padrão ecocardiográfico característico é preservação relativa da deformação longitudinal apical, chamada apical sparing, e não discinesia apical. O consenso do American College of Cardiology de 2023 reconhece tafamidis como estabilizador de TTR que reduz mortalidade e hospitalizações cardiovasculares em cardiomiopatia ATTR sintomática.
Alternativa por alternativa
A) Incorreta. Depósitos de transtirretina selvagem em autópsias tornam-se frequentes após os 80 anos, em algumas séries ao redor de um quarto dos indivíduos, embora nem todos apresentem cardiomiopatia clínica.
B) Incorreta. Ausência de componente monoclonal na imunofixação é esperada na ATTR e ajuda a afastar amiloidose AL. A avaliação deve incluir também cadeias leves livres.
C) Incorreta. Tafamidis é terapia modificadora de doença efetiva para cardiomiopatia ATTR, retardando progressão e reduzindo desfechos clínicos.
D) Correta (gabarito). É a afirmação incorreta: o achado precoce é apical sparing no strain, não discinesia apical.