Escolar de 9 anos, em tratamento com sulfametoxazol-trimetoprim para quadro de infecção urinária, apresenta início súbito de astenia, adinamia e acentuada palidez cutânea e mucosa. O hemograma revela: hemoglobina = 7,7g/dL, VCM = 87fL, policromatofilia e presença de hemácias “mordidas”.
Sulfonamida mais bite cells é deficiência de G6PD até prova em contrário.
Corpo de Heinz é hemoglobina oxidada; bite cell é a hemácia após a remoção esplênica desse precipitado.
Dosagem enzimática durante a crise pode ser falsamente normal.
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Contexto
O sulfametoxazol-trimetoprim é um agente oxidante capaz de precipitar hemólise em pessoas com deficiência de glicose-6-fosfato desidrogenase. A G6PD mantém glutationa reduzida por meio da via das pentoses, protegendo a hemácia contra espécies reativas de oxigênio. Sem essa defesa, a hemoglobina oxida e precipita em corpos de Heinz; o baço remove esses precipitados e deixa as características hemácias mordidas.
O hemograma mostra anemia normocítica aguda com policromatofilia, que representa reticulocitose medular. Exames complementares esperados incluem bilirrubina indireta e LDH elevadas, haptoglobina reduzida e teste direto da antiglobulina negativo. A dosagem de G6PD pode ser falsamente normal durante a crise porque as hemácias mais deficientes foram destruídas e os reticulócitos têm maior atividade enzimática; se a suspeita persistir, o teste deve ser repetido após a recuperação.
Alternativa por alternativa
A) Correta (gabarito). Fármaco oxidante, instalação súbita de anemia, policromatofilia e hemácias mordidas formam o conjunto clássico de hemólise por deficiência de G6PD.
B) Incorreta. Síndrome hemolítico-urêmica produz anemia hemolítica microangiopática com esquizócitos, plaquetopenia e lesão renal aguda, geralmente após diarreia por bactéria produtora de toxina Shiga.
C) Incorreta. Anemia hemolítica autoimune costuma apresentar teste direto da antiglobulina positivo e esferócitos. A relação temporal com sulfonamida e as hemácias mordidas apontam para estresse oxidativo.
D) Incorreta. Sepse por Gram-negativo pode causar anemia e coagulação intravascular disseminada, mas não explica seletivamente corpos de Heinz e hemácias mordidas após exposição a medicamento oxidante.