Uma mulher de 32 anos, sem comorbidades conhecidas, procura a ginecologia por aumento de volume menstrual. Relata que sua menstruação ocorre de forma regular, mas com fluxo e duração aumentados, desde a menarca, aos 15 anos. À anamnese dirigida, refere episódios ocasionais de epistaxe e surgimento de hematomas não provocados pelo corpo desde a adolescência. Exames laboratoriais evidenciam anemia e plaquetopenia leves, tempo de atividade da protrombina (TAP) normal e tempo de tromboplastina parcial ativada (PTT) alargado.
Pegadinha: doença de von Willebrand é defeito de adesão plaquetária, mas pode prolongar o TTPa porque o fator de von Willebrand protege o fator VIII.
Sangramento mucoso e menorragia sugerem hemostasia primária; hemartrose sugere deficiência grave de fator.
Plaquetopenia não é regra e, quando presente, lembra o subtipo 2B.
A prova que você vai prestar tem cara própria. Tem tema que cai todo ano e tema que nunca apareceu, e decidir isso no improviso custa as semanas que você não tem.
O MedBoard começa pelo outro lado. Ele pesa cada tema pela banca que você vai prestar, monta o cronograma a partir disso e guarda o que você errou para devolver na hora certa.
Criar conta grátis
Contexto
Menstruação excessiva desde a menarca, epistaxe e equimoses espontâneas formam um padrão de sangramento mucocutâneo, típico de defeito da hemostasia primária. A doença de von Willebrand é o distúrbio hemorrágico hereditário mais comum. O fator de von Willebrand medeia adesão plaquetária e estabiliza o fator VIII; por isso, o TAP permanece normal e o TTPa pode se prolongar quando o fator VIII está reduzido.
As diretrizes ASH, ISTH, NHF e WFH de 2021 orientam investigação com antígeno do fator de von Willebrand, atividade dependente de plaquetas e fator VIII, interpretados junto ao fenótipo hemorrágico. A contagem de plaquetas costuma ser normal. A plaquetopenia leve do enunciado pode ocorrer no subtipo 2B, em que o fator de von Willebrand apresenta ligação aumentada ao receptor plaquetário GPIb, promovendo remoção de plaquetas da circulação.
Alternativa por alternativa
a) Incorreta. Hemofilia A é ligada ao X e predomina em homens, com hemartroses, hematomas profundos e sangramento tardio. O TTPa é prolongado, mas sangramento mucoso desde a menarca favorece doença de von Willebrand.
b) Incorreta. Deficiência de vitamina K reduz fatores II, VII, IX e X, prolongando inicialmente o TAP por causa da meia-vida curta do fator VII. Não explica história hemorrágica desde a adolescência.
c) Correta (gabarito). Sangramento mucocutâneo crônico, menorragia, TAP normal e possível redução do fator VIII constituem o padrão da doença de von Willebrand.
d) Incorreta. Púrpura trombocitopênica imune causa plaquetopenia isolada, muitas vezes acentuada, com TAP e TTPa normais. O TTPa prolongado aponta para participação de fator de coagulação.