Uma mulher de 72 anos, hipertensa e diabética, procura o ambulatório de neurologia com queixa de fraqueza em braço esquerdo há cerca de um ano. Relata dificuldade cada vez maior de realizar atividades finas, como abotoar a blusa e escrever. À anamnese dirigida, refere episódios de engasgo e tosse ao se alimentar há dois meses. Ao exame, apresenta atrofia de musculatura tenar e miofasciculação em membro superior esquerdo, além de hiperreflexia patelar e clônus em membro inferior direito.
Pegadinha: ELA combina sinais de neurônio motor superior e inferior; não é uma neuropatia puramente periférica.
Fasciculação e atrofia indicam neurônio motor inferior; hiperreflexia e clônus indicam neurônio motor superior.
Sensibilidade costuma ser preservada, e causas estruturais cervicais precisam ser excluídas.
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Contexto
A paciente apresenta sinais de neurônio motor inferior no membro superior esquerdo, com atrofia tenar e fasciculações, e sinais de neurônio motor superior em outro território, com hiperreflexia e clônus no membro inferior direito. A progressão durante um ano e o surgimento de disfagia sugerem envolvimento bulbar. Essa combinação, sem alteração sensitiva descrita, é típica de esclerose lateral amiotrófica.
Os critérios de Gold Coast exigem comprometimento motor progressivo, sinais de neurônio motor superior e inferior em pelo menos uma região ou sinais de neurônio motor inferior em pelo menos duas regiões, além da exclusão de diagnósticos alternativos. Eletroneuromiografia demonstra desnervação ativa e crônica. Imagem cervical e exames laboratoriais são usados para excluir doenças tratáveis que simulam ELA.
Alternativa por alternativa
a) Incorreta. Mielopatia cervical pode produzir sinais de neurônio motor inferior no nível da lesão e sinais piramidais abaixo, sendo um importante diagnóstico diferencial. O envolvimento bulbar progressivo e a ausência de sintomas sensitivos ou esfincterianos favorecem ELA, mas a coluna cervical deve ser avaliada.
b) Incorreta. Acidente vascular encefálico apresenta instalação súbita ou em degraus e não costuma produzir progressão contínua com fasciculações, atrofia e sinais piramidais em regiões diferentes.
c) Correta (gabarito). A coexistência de degeneração de neurônios motores superiores e inferiores, associada a progressão e sintomas bulbares, define o padrão clínico da ELA.
d) Incorreta. Miastenia gravis causa fraqueza flutuante e fatigável, frequentemente ocular ou bulbar, sem hiperreflexia, clônus, fasciculações ou desnervação muscular.