Um indivíduo fenotipicamente feminino de 18 anos comparece ao ambulatório de ginecologia com queixa de amenorreia primária. A ultrassonografia realizada mostra ausência de útero e vagina encurtada.
Pegadinha: ausência de útero não significa obrigatoriamente cariótipo 46,XX.
Agenesia mülleriana: 46,XX, ovários e pelos pubianos normais.
Insensibilidade androgênica completa: 46,XY, testículos e pelos pubianos escassos.
Disgenesia gonadal sem hormônio antimülleriano preserva o útero.
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Contexto
Amenorreia primária com fenótipo feminino, ausência de útero e vagina curta ou em fundo cego restringe o diagnóstico principalmente a duas condições: agenesia mülleriana e insensibilidade androgênica completa. Em ambas, os ductos de Müller não originam útero, tubas e porção superior da vagina, mas por mecanismos diferentes.
Na disgenesia gonadal pura, inclusive na síndrome de Swyer 46,XY, não há produção testicular adequada de hormônio antimülleriano. Por isso, o útero costuma estar presente, embora seja hipoplásico por deficiência estrogênica.
Alternativa por alternativa
a) Incorreta. A agenesia mülleriana explica a ausência uterina, mas a disgenesia gonadal pura preserva as estruturas müllerianas porque não há hormônio antimülleriano funcional.
b) Correta (gabarito). Tanto a insensibilidade androgênica completa quanto a agenesia mülleriana causam amenorreia primária, ausência de útero e vagina encurtada em indivíduo de fenótipo feminino.
c) Incorreta. A disgenesia gonadal pura geralmente cursa com útero presente. Hipoplasia ou falência de células de Sertoli reduziria hormônio antimülleriano e também favoreceria persistência uterina.
d) Incorreta. A insensibilidade androgênica explica o quadro, mas hipoplasia de células de Sertoli não é causa típica de ausência de útero, pois reduziria justamente o hormônio responsável pela regressão mülleriana.