Mulher de 55 anos, obesa, com quadro de colestase hepática de início há alguns meses, apresenta resultado de USG mostrando ausência de dilatação de vias biliares ou cálculos na vesícula. A sorologia com anticorpo x mitocôndria é positiva.
A pegadinha é procurar dilatação de ductos: colangite biliar primária acomete pequenos ductos intra-hepáticos e não dilata a via biliar.
Anti-mitocôndria positivo mais fosfatase alcalina elevada forma a associação clássica.
Prurido pode preceder a icterícia por anos.
Ursodesoxicólico é a terapia inicial que modifica a evolução.
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Contexto
Colestase crônica sem dilatação das vias biliares indica processo intra-hepático. Em mulher de meia-idade, anticorpo antimitocôndria positivo torna colangite biliar primária o diagnóstico principal. A doença é uma colangiopatia autoimune que destrói progressivamente os pequenos ductos biliares intra-hepáticos.
A Orientação Prática da AASLD sobre Colangite Biliar Primária de 2021 reconhece fadiga e prurido como manifestações frequentes e precoces. Com a progressão da colestase, podem surgir icterícia, hiperpigmentação, xantomas, deficiência de vitaminas lipossolúveis e osteoporose. Sintomas de secura ocular e oral e aumento de parótidas podem ocorrer por associação com síndrome de Sjögren.
O tratamento modificador inicial é ácido ursodesoxicólico em dose de 13 a 15 mg por kg ao dia. Prurido exige manejo próprio e a saúde óssea deve ser avaliada, pois a colestase crônica aumenta o risco de perda mineral.
Alternativa por alternativa
A) Incorreta. Hiperpigmentação, diabetes, hepatomegalia e miocardiopatia formam o fenótipo clássico da hemocromatose, não da colangite biliar primária.
B) Incorreta. Xantomas e hepatomegalia podem ocorrer, mas ausência de prurido torna o conjunto menos típico. O prurido é uma das manifestações centrais da colestase.
C) Incorreta. Prurido, fadiga, manifestações de Sjögren e osteoporose são compatíveis, especialmente em fase inicial sem icterícia. Contudo, a alternativa D reúne melhor o espectro clássico evolutivo completo da doença solicitado pela questão.
D) Correta (gabarito). Prurido, fadiga, osteoporose, hiperpigmentação e icterícia em fases mais avançadas caracterizam colangite biliar primária.