Mulher de 35 anos, hígida, apresenta história de diarreia sanguinolenta há sete dias, que evolui com aumento da PA, associado à anemia e oligúria. Os exames laboratoriais revelam hemoglobina = 10g/dL, leucócitos = 10.000/mm3, plaquetas = 80.000/mm3, ureia = 90mg/dL, creatinina = 1,8mg/dL e LDH = 800UI. A biópsia renal evidencia colapso glomerular e áreas de necrose cortical, com trombos de fibrina nas arteríolas.
A pegadinha é tratar todas as microangiopatias como PTT: diarreia sanguinolenta e lesão renal predominante sugerem síndrome hemolítico-urêmica.
ADAMTS13 abaixo de 10% é a assinatura laboratorial da PTT.
Coombs negativo e esquizócitos indicam hemólise microangiopática.
Evite antibióticos e antiperistálticos em suspeita de infecção por bactéria produtora de toxina Shiga, salvo indicação específica.
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Contexto
Diarreia sanguinolenta seguida de anemia, plaquetopenia, oligúria, hipertensão, elevação de ureia e creatinina e trombos de fibrina na microcirculação renal caracteriza síndrome hemolítico-urêmica associada à toxina Shiga. A tríade é anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia e injúria renal aguda.
A toxina Shiga lesa o endotélio, especialmente renal, desencadeando agregação plaquetária e trombose microvascular. As hemácias fragmentam-se ao atravessar os vasos, formando esquizócitos. A hemólise é mecânica e não imune, por isso o teste direto de antiglobulina, ou Coombs, é negativo. LDH sobe por hemólise e lesão tecidual.
Atividade de ADAMTS13 abaixo de 10% é o marcador característico da púrpura trombocitopênica trombótica, segundo as Diretrizes ISTH. Na síndrome hemolítico-urêmica por toxina Shiga, a atividade pode sofrer redução moderada durante a inflamação, mas não costuma apresentar a deficiência grave que define PTT.
Alternativa por alternativa
A) Incorreta. Anemia microangiopática é componente obrigatório da síndrome e se manifesta por esquizócitos, aumento de LDH e redução de haptoglobina.
B) Incorreta. O Coombs negativo é esperado porque a destruição eritrocitária decorre de fragmentação mecânica, não de anticorpos contra hemácias.
C) Incorreta. A LDH elevada é compatível com hemólise intravascular e isquemia tecidual associadas à microangiopatia.
D) Correta (gabarito). ADAMTS13 abaixo de 10% aponta para púrpura trombocitopênica trombótica e não é o achado esperado na síndrome hemolítico-urêmica pós-diarreia.