Sobre as doenças cutâneas bolhosas,
Pegadinha central: no eritema multiforme, não confunda ausência da lesão em alvo clássica de três zonas com ausência de qualquer padrão alvoide.
SSSS é doença mediada por toxina circulante: a pele descola longe do foco bacteriano e a bolha costuma ser estéril.
HSV lembra eritema multiforme; medicamento lembra Stevens-Johnson e necrólise epidérmica tóxica.
Penfigoide gestacional é autoimune e subepidérmico, não metabólico.
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Contexto
As doenças bolhosas desta questão são separadas principalmente pela fisiopatologia e pela morfologia. Na Síndrome da Pele Escaldada Estafilocócica, cepas toxigênicas de Staphylococcus aureus produzem toxinas esfoliativas A e B, que alcançam a pele pela circulação e clivam a desmogleína 1 na epiderme superficial. Por isso, o foco bacteriano pode estar distante das áreas de descolamento e o conteúdo das bolhas é frequentemente estéril ou apresenta cultura negativa. Isso contrasta com o impetigo bolhoso, em que a bactéria está presente na própria lesão.
A síndrome de Stevens-Johnson e a necrólise epidérmica tóxica formam atualmente um espectro distinto do eritema multiforme e, em adultos, são predominantemente reações medicamentosas graves. Fármacos de alto risco incluem sulfonamidas, alguns anticonvulsivantes, alopurinol e determinados anti-inflamatórios. O herpes simples, por outro lado, é o desencadeante clássico do eritema multiforme recorrente, e não a causa da maioria dos casos de Stevens-Johnson.
O penfigoide gestacional é uma dermatose bolhosa autoimune da gestação. Autoanticorpos dirigidos principalmente contra a proteína BP180 da junção dermoepidérmica ativam complemento e produzem bolhas subepidérmicas, frequentemente após fase inicial urticariforme e com predomínio periumbilical. Portanto, não é uma doença metabólica.
O eritema multiforme é uma reação imunomediada, frequentemente associada ao herpes simples, cuja morfologia característica é a lesão em alvo. A lesão clássica plenamente desenvolvida apresenta três zonas concêntricas, mas podem existir lesões precoces ou atípicas com apenas duas zonas ou configuração incompleta. Esse ponto é necessário para conciliar o gabarito da prova com a terminologia atual: a alternativa D é aceitável se a expressão lesão em alvo estiver sendo usada para exigir a lesão clássica completa de três zonas em todas as apresentações. Referências dermatológicas contemporâneas, porém, continuam considerando lesões em alvo ou alvoides uma característica central do eritema multiforme; ausência completa de qualquer morfologia alvoide torna o diagnóstico menos típico.
Alternativa por alternativa
A) Incorreta. Na Síndrome da Pele Escaldada Estafilocócica, o descolamento cutâneo decorre de toxina circulante produzida em um foco de infecção, não de invasão bacteriana difusa das bolhas. Por isso, o líquido das áreas bolhosas frequentemente não contém grandes quantidades de bactérias. A situação em que o S. aureus está presente na própria bolha é mais compatível com impetigo bolhoso.
B) Incorreta. A maioria dos casos de Stevens-Johnson ou necrólise epidérmica tóxica está relacionada a medicamentos, não ao herpes simples. HSV é associação muito mais característica do eritema multiforme, especialmente das formas recorrentes.
C) Incorreta. O penfigoide gestacional é uma doença bolhosa autoimune, com autoanticorpos contra componentes da membrana basal e formação de bolha subepidérmica. Classificá-lo como doença metabólica erra o mecanismo central.
D) Correta (gabarito). O gabarito aceita que o diagnóstico de eritema multiforme não dependa da presença de uma lesão em alvo clássica e completamente desenvolvida em todas as lesões, porque podem existir formas precoces ou alvoides incompletas. A ressalva contemporânea é que a morfologia em alvo ou alvoide permanece característica definidora da doença, de modo que ausência completa dessa morfologia deve levar à reconsideração diagnóstica.