A reação leucemoide é definida pela leucometria maior que ______________ leucócitos/mm3, associada ao aumento no número de células ______________ imaturas. Deve ser diferenciada da leucemia mieloide crônica ou da leucemia mieloide juvenil. Dentre as principais causas de reação leucemoide estão as infecções piogênicas, as doenças inflamatórias, a insuficiência hepática, a acidose diabética e a síndrome de _____________ (doença mieloproliferativa transitória).
Pegadinha central: reação leucemoide clássica lembra leucemia, mas é reativa e costuma ser definida por leucócitos >50.000/mm3 com desvio mieloide à esquerda.
Leucemia mieloide crônica deve ser distinguida pela natureza clonal, especialmente BCR::ABL1.
Recém-nascido com síndrome de Down e blastos circulantes lembra mielopoese anormal transitória, entidade associada a mutações em GATA1.
A banca usa a nomenclatura antiga doença mieloproliferativa transitória; o termo atual mais empregado é mielopoese anormal transitória.
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Contexto
Reação leucemoide é uma leucocitose reativa muito intensa que pode simular neoplasia hematológica. A definição clássica usa contagem de leucócitos acima de 50.000/mm3, geralmente com predomínio neutrofílico e desvio à esquerda, isto é, aumento de formas mieloides imaturas no sangue periférico. Infecções bacterianas graves, inflamação intensa, hemorragia, hemólise e distúrbios metabólicos importantes podem desencadear esse padrão.
O diagnóstico é de exclusão porque a reação leucemoide pode lembrar leucemia mieloide crônica. Na reação reativa, espera-se contexto clínico desencadeante e maturação granulocítica preservada; na leucemia mieloide crônica, a demonstração de BCR::ABL1 estabelece a natureza clonal. Em pediatria, também entram no diferencial outras doenças mieloproliferativas, como a leucemia mielomonocítica juvenil.
A terceira lacuna remete à síndrome de Down. Recém-nascidos com trissomia 21 podem apresentar mielopoese anormal transitória, anteriormente chamada doença mieloproliferativa transitória. Hoje se reconhece que esse quadro é uma proliferação clonal ligada a mutações adquiridas em GATA1, frequentemente com blastos de linhagem megacariocítica, e não apenas uma reação leucemoide reativa comum. A banca usa a associação clássica entre leucocitose neonatal intensa e síndrome de Down para fechar a questão.
Alternativa por alternativa
A) Incorreta. Acerta o limiar de 50.000/mm3, mas erra as duas outras lacunas. O padrão clássico é mieloide, e a mielopoese anormal transitória associa-se à síndrome de Down, não à síndrome de DiGeorge.
B) Incorreta. A associação com síndrome de Down está correta, porém a definição clássica não exige 100.000 leucócitos/mm3 e o desvio é mieloide, não linfoide.
C) Correta (gabarito). Preenche corretamente as três lacunas: mais de 50.000 leucócitos/mm3, aumento de formas mieloides imaturas e associação da doença mieloproliferativa transitória com síndrome de Down.
D) Incorreta. Embora use a linhagem mieloide, eleva indevidamente o limiar para 100.000/mm3 e troca síndrome de Down por DiGeorge.