A pegadinha é procurar apenas LES: anemia hemolítica autoimune também pode ser secundária a linfomas, infecções e outras doenças autoimunes.
Hemólise autoimune quente: DAT com IgG, reticulocitose, LDH e bilirrubina indireta elevadas, haptoglobina baixa.
Antes de chamar de idiopática, procure doença linfoproliferativa, autoimune, infecção e fármacos.
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Contexto
Anemia hemolítica autoimune ocorre quando autoanticorpos promovem destruição prematura das hemácias. Na forma quente, o teste direto da antiglobulina costuma demonstrar IgG, com ou sem C3, e a hemólise é predominantemente extravascular. Laboratorialmente, espere anemia com reticulocitose, aumento de LDH e bilirrubina indireta, redução de haptoglobina e, frequentemente, esferócitos no sangue periférico.
A investigação etiológica deve separar formas primárias das secundárias. As associações clássicas incluem doenças linfoproliferativas, neoplasias, imunodeficiências, doenças autoimunes e algumas infecções. Artrite reumatoide aparece entre as doenças autoimunes associadas; tuberculose está descrita entre os gatilhos infecciosos; e sarcoidose também pode coexistir com anemia hemolítica autoimune.
Linfangioleiomiomatose é uma doença pulmonar cística rara, predominante em mulheres e relacionada à ativação da via mTOR, podendo ocorrer de forma esporádica ou associada ao complexo da esclerose tuberosa. Ela não é associação reconhecida de rotina com anemia hemolítica autoimune, sendo o elemento destoante da questão.
Alternativa por alternativa
A) Incorreta. Tuberculose está descrita entre infecções bacterianas associadas secundariamente à anemia hemolítica autoimune, embora seja uma causa muito menos comum do que doenças linfoproliferativas ou autoimunes.
B) Incorreta. Artrite reumatoide integra o grupo de doenças autoimunes que podem se associar à anemia hemolítica autoimune.
C) Incorreta. Sarcoidose pode apresentar manifestações hematológicas imunomediadas, incluindo anemia hemolítica autoimune em casos descritos.
D) Correta (gabarito). Linfangioleiomiomatose não figura entre as associações típicas ou reconhecidas de anemia hemolítica autoimune e, por isso, é a exceção.