Várias manifestações clínicas têm sido relatadas sobre o trato gastrointestinal de pacientes com suspeita clínica de fibrose cística.
A pegadinha é pensar que fibrose cística começa no pulmão. Íleo meconial pode ser a primeira manifestação da doença.
Íleo meconial complicado pode causar perfuração e peritonite meconial intrauterina.
Esteatorreia, falha de crescimento e deficiência de vitaminas lipossolúveis sugerem insuficiência pancreática exócrina.
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Contexto
Fibrose cística é doença multissistêmica causada por disfunção da proteína CFTR e pode produzir manifestações digestivas ainda na vida fetal. Secreções espessas, redução de água no lúmen intestinal e insuficiência pancreática exócrina contribuem para conteúdo meconial muito viscoso. O resultado pode ser íleo meconial, uma das manifestações neonatais clássicas da doença.
Quando a obstrução fetal evolui com volvo, atresia ou perfuração intestinal, o mecônio extravasa para o peritônio e provoca peritonite meconial, podendo ser detectada ainda no pré-natal por calcificações intra-abdominais. As manifestações digestivas, portanto, podem anteceder qualquer doença respiratória.
Alternativa por alternativa
A) Incorreta. Manifestações gastrointestinais podem ser a primeira expressão da fibrose cística, inclusive no período fetal ou neonatal, antes de sintomas respiratórios.
B) Incorreta. Má absorção grave pode causar precocemente deficiência proteica, edema, anemia e distúrbios metabólicos em lactentes, não apenas em fases tardias.
C) Correta (gabarito). Comprometimento pancreático e intestinal pode começar intraútero; íleo meconial complicado por perfuração pode produzir peritonite meconial.
D) Incorreta. Prolapso retal é associação clássica da fibrose cística, mas costuma resultar de fezes volumosas, desnutrição e aumento da pressão abdominal, e não é característica exclusiva do primeiro mês de vida nem simples consequência de obstrução neonatal.