Pegadinha central: ELA é doença motora; perda sensitiva importante deve fazer procurar outro diagnóstico.
ELA combina sinais de neurônio motor superior e inferior no mesmo paciente.
Alzheimer: beta-amiloide principalmente extracelular e tau intracelular.
Creutzfeldt-Jakob é doença priônica, com progressão neurológica tipicamente muito rápida.
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Contexto
A esclerose lateral amiotrófica é uma doença neurodegenerativa que compromete predominantemente neurônios motores superiores e inferiores. O paciente pode apresentar hiperreflexia, espasticidade e sinal de Babinski pela lesão de neurônio motor superior, combinados a fraqueza, atrofia, fasciculações e hiporreflexia pela degeneração do neurônio motor inferior. A sensibilidade costuma permanecer preservada.
Na doença de Alzheimer, a patogênese é multifatorial. O modelo amiloide continua importante e relaciona desequilíbrio entre produção, agregação e depuração do beta-amiloide à cascata neurodegenerativa, em associação com tau, neuroinflamação e outros processos. Uma precisão moderna é que as placas de beta-amiloide são predominantemente extracelulares, enquanto os emaranhados de tau são intracelulares. Assim, a redação da alternativa A é simplificada, mas seu conceito central é reconhecido.
A doença de Huntington é autossômica dominante, causada por expansão CAG no gene HTT, e combina manifestações motoras, psiquiátricas e cognitivas progressivas. Já a doença de Creutzfeldt-Jakob pertence ao grupo das doenças priônicas: príons são proteínas infecciosas mal dobradas sem ácido nucleico próprio.
Alternativa por alternativa
A) Incorreta. Como resposta à questão, esta não é a alternativa falsa pretendida. A hipótese amiloide continua sendo um modelo central da doença de Alzheimer. A ressalva é que o beta-amiloide se acumula principalmente em placas extracelulares, portanto a expressão nas células nervosas é anatomicamente imprecisa.
B) Correta (gabarito). Esta é a afirmativa incorreta pedida pelo comando. A ELA compromete predominantemente neurônios motores superiores e inferiores, enquanto a sensibilidade é classicamente preservada.
C) Incorreta. Como resposta à questão, a afirmação é verdadeira: Huntington é hereditária e produz progressão de alterações motoras, comportamentais e cognitivas, podendo evoluir para demência e morte.
D) Incorreta. Como resposta à questão, a afirmação é verdadeira. Príons são proteínas infecciosas anormais desprovidas de ácido nucleico e estão implicados na doença de Creutzfeldt-Jakob.