A pegadinha é misturar demências neurodegenerativas crônicas, como Alzheimer e Huntington, com síndromes verdadeiramente rápidas.
Creutzfeldt-Jakob é a associação clássica com rápida progressão, mioclonias e ataxia.
Em prova, demência rápida deve disparar busca por causas tratáveis, sobretudo autoimunes, infecciosas, metabólicas e vasculíticas.
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Contexto
Demência rapidamente progressiva é uma síndrome de declínio cognitivo e funcional que se instala em semanas a poucos meses, muito mais rápido do que a evolução habitual das demências neurodegenerativas comuns. O raciocínio de prova deve priorizar causas priônicas, autoimunes, inflamatórias, infecciosas, metabólicas, tóxicas, vasculares e neoplásicas, porque várias delas são potencialmente tratáveis.
A doença de Creutzfeldt-Jakob é o protótipo de demência rapidamente progressiva e pode associar mioclonias, ataxia, alterações comportamentais e sinais piramidais ou extrapiramidais. Encefalites autoimunes podem começar com alteração psiquiátrica, crises epilépticas, déficit de memória e disfunção autonômica. Vasculites do sistema nervoso central podem produzir encefalopatia e múltiplos déficits por lesão vascular inflamatória.
Alternativa por alternativa
A) Correta (gabarito). Creutzfeldt-Jakob, encefalite anti-NMDA e vasculites do sistema nervoso central podem todas produzir deterioração neurológica e cognitiva em ritmo de semanas ou meses. A presença de causas autoimunes e vasculíticas é especialmente importante porque há possibilidade de tratamento específico.
B) Incorreta. A encefalite anti-LGI1 pode ser rapidamente progressiva, mas doença de Huntington e doença de Alzheimer são, em sua apresentação típica, processos neurodegenerativos crônicos de evolução em anos.
C) Incorreta. Creutzfeldt-Jakob e vasculite do sistema nervoso central cabem no grupo, mas a doença de Huntington costuma ter evolução lenta e progressiva, com manifestações motoras, psiquiátricas e cognitivas ao longo de anos.
D) Incorreta. Vasculites e encefalite anti-NMDA podem evoluir rapidamente, mas doença de Alzheimer típica não é causa clássica de demência rapidamente progressiva. Formas atípicas ou excepcionalmente aceleradas não mudam a classificação de prova.