Adolescente de 16 anos procura atendimento por amenorreia primária. Refere desenvolvimento normal de mamas e pelos pubianos. Ao exame físico, há ausência de canal vaginal. Ultrassonografia mostra ovários normais e útero rudimentar.
A pegadinha: mamas normais + útero ausente ou rudimentar + ovários normais = MRKH.
MRKH preserva ovários e hormônios ovarianos porque os ovários não derivam dos ductos müllerianos.
Depois do diagnóstico, procure principalmente anomalias renais e esqueléticas associadas.
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Contexto
A síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser é uma agenesia mülleriana decorrente de falha no desenvolvimento dos ductos paramesonéfricos. O fenótipo clássico é 46,XX, com ovários funcionantes, desenvolvimento mamário e pilificação pubiana normais, mas ausência ou hipoplasia do útero, colo uterino e porção superior da vagina. Como os ovários não derivam dos ductos müllerianos, sua função endócrina é preservada.
O quadro típico aparece na adolescência como amenorreia primária com caracteres sexuais secundários normais. O exame pode demonstrar vagina curta ou fundo cego, e a imagem mostra útero ausente ou rudimentar com ovários normais. Malformações renais e esqueléticas podem coexistir e devem ser pesquisadas após o diagnóstico.
Alternativa por alternativa
A) Correta (gabarito). Amenorreia primária, mamas e pelos pubianos normais, ovários normais, ausência do canal vaginal e útero rudimentar formam o padrão clássico da síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser.
B) Incorreta. Na síndrome de Turner há disgenesia ovariana, com hipogonadismo hipergonadotrófico e desenvolvimento mamário espontâneo frequentemente ausente ou incompleto. O útero existe porque deriva dos ductos müllerianos, embora possa ser hipoplásico pela deficiência estrogênica.
C) Incorreta. O septo vaginal transverso causa obstrução do trato genital, mas útero e vagina acima do septo estão formados. Após a menarca, podem ocorrer dor cíclica, hematocolpo ou hematometra, achados ausentes no caso.
D) Incorreta. No hímen imperfurado, vagina e útero têm anatomia básica preservada. O bloqueio distal provoca retenção menstrual, frequentemente com dor pélvica cíclica, abaulamento himenal e hematocolpo.