Menina de 34 dias de vida é trazida ao pronto atendimento devido à persistência de icterícia. Nascida a termo com peso de 3.500 g, pré-natal sem intercorrências, apresentou icterícia 3 dias depois do nascimento, sem necessidade de fototerapia. Tipagem sanguínea da mãe O positivo e da criança A positivo. Há 10 dias, a mãe notou piora da icterícia. No exame físico, a criança está em bom estado geral, ictérica +++/+4, abdome globoso, fígado a 4 cm do rebordo costal direito, baço não palpável. A bilirrubina direta é de 9 mg/dL.
Pegadinha central: icterícia prolongada não deve ser chamada de fisiológica antes de saber a fração. Direta acima de 1 mg/dL é anormal e exige investigação de colestase.
Atresia biliar pode começar com bebê aparentemente bem; procure fezes claras, urina escura e hepatomegalia.
Em prova, bilirrubina direta alta separa colestase de incompatibilidade ABO, que é hemólise com predomínio de indireta.
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Contexto
Bilirrubina direta de 9 mg/dL em lactente de 34 dias com icterícia persistente e hepatomegalia define um quadro de colestase neonatal. A diretriz da American Academy of Pediatrics para hiperbilirrubinemia de 2022, em consonância com recomendações de gastroenterologia pediátrica, considera bilirrubina direta acima de 1 mg/dL anormal e recomenda fracionar a bilirrubina em lactentes amamentados que permanecem ictéricos por 3 a 4 semanas. Não é necessário que a fração direta represente mais de 20% da bilirrubina total para reconhecer colestase.
Entre as causas de colestase nessa idade, a atresia biliar é diagnóstico que não pode ser perdido. Há obliteração fibroinflamatória progressiva da árvore biliar extra-hepática, com retenção de bilirrubina conjugada, hepatomegalia e, classicamente, fezes hipocólicas ou acólicas e urina escura. O lactente pode parecer relativamente bem nas primeiras semanas. O tempo importa porque a portoenterostomia de Kasai tem melhores resultados quando realizada precocemente, idealmente nas primeiras semanas de vida.
Alternativa por alternativa
A) Incorreta. Sepse pode causar colestase e sempre deve ser considerada se houver sinais sistêmicos, mas a criança está em bom estado geral, sem febre ou outros achados infecciosos descritos. Entre as opções, não é a hipótese que melhor organiza o caso.
B) Correta (gabarito). Icterícia persistente após o período neonatal, bilirrubina direta muito elevada e hepatomegalia formam um quadro clássico de colestase em que atresia biliar deve ser investigada com urgência.
C) Incorreta. Colecistite aguda é rara nessa faixa etária e tenderia a produzir síndrome inflamatória, dor e sinais de infecção ou inflamação biliar, não essa apresentação progressiva típica de colestase neonatal.
D) Incorreta. Galactosemia clássica pode causar colestase, mas costuma se manifestar após exposição à galactose com vômitos, dificuldade alimentar, perda ponderal, disfunção hepática e risco de sepse por Escherichia coli. O bom estado geral e a ausência dessas pistas tornam atresia biliar mais provável entre as alternativas.
E) Incorreta. Incompatibilidade ABO provoca hemólise e, portanto, hiperbilirrubinemia predominantemente indireta. Ela não explica bilirrubina direta de 9 mg/dL com hepatomegalia aos 34 dias.