Mulher, 42 anos de idade, com lesões na boca há um ano e na pele há três meses. Exame físico: bolhas flácidas, exulcerações e crostas hemáticas na face e no tronco e exulcerações na mucosa oral. Exame anatomopatológico: bolha com clivagem intraepidérmica suprabasal e células acantolíticas.
Pegadinha central: bolha flácida + mucosa + acantólise suprabasal = pênfigo vulgar.
Pênfigo foliáceo é superficial e poupa mucosa; penfigoide é subepidérmico e faz bolha tensa.
Na prova de imunofluorescência, pênfigo lembra IgG/C3 intercelular em rede.
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Contexto
O pênfigo vulgar é doença bolhosa autoimune por anticorpos contra proteínas de adesão dos desmossomos, principalmente desmogleína 3 e, em doença mucocutânea, também desmogleína 1. A perda de coesão entre queratinócitos causa acantólise suprabasal, formando bolhas intraepidérmicas frágeis que se rompem facilmente e deixam erosões e crostas. O envolvimento oral é muito frequente e pode preceder as lesões cutâneas por meses.
Na imunofluorescência direta do pênfigo vulgar, espera-se depósito intercelular de IgG e C3 em padrão reticular. Histologicamente, a clivagem suprabasal deixa a camada basal aderida à membrana basal, aspecto clássico descrito como fileira de células basais preservadas.
Alternativa por alternativa
A) Incorreta. Pênfigo foliáceo é mais superficial, com clivagem subcórnea, e tipicamente não acomete mucosa oral porque a desmogleína 3 mantém adesão nas mucosas.
B) Incorreta. Dermatite herpetiforme causa vesículas agrupadas e muito pruriginosas, sobretudo em superfícies extensoras, com depósito granular de IgA nas papilas dérmicas. Não produz acantólise suprabasal.
C) Incorreta. Lúpus bolhoso é uma dermatose bolhosa subepidérmica associada ao lúpus sistêmico. A histologia e a imunopatologia são diferentes do padrão acantolítico suprabasal.
D) Correta (gabarito). Erosões orais de longa evolução, bolhas flácidas e clivagem intraepidérmica suprabasal com células acantolíticas formam a assinatura do pênfigo vulgar.
E) Incorreta. Penfigoide bolhoso ocorre principalmente em idosos e forma bolhas tensas porque a clivagem é subepidérmica, não intraepidérmica.