Homem, 60 anos de idade, apresenta fraqueza progressiva em todos os segmentos musculares e com piora importante nos últimos 2 meses. Relata início recente de engasgos com líquidos. Exame neurológico: fasciculações nos músculos deltoides e gastrocnêmios, paresia da mão direita, com atrofia dos músculos interósseos. Reflexos vivos globalmente e sinal de Babinski bilateral.
Pegadinha central: ELA mistura neurônio motor superior e inferior no mesmo paciente.
Superior: hiperreflexia, espasticidade, Babinski. Inferior: atrofia, fraqueza, fasciculações.
Sensibilidade costuma ser preservada; sintomas bulbares como disfagia e disartria indicam progressão e risco aspirativo.
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Contexto
A combinação de sinais de neurônio motor inferior, fasciculações, atrofia dos interósseos e paresia, com sinais de neurônio motor superior, hiperreflexia difusa e Babinski bilateral, em doença progressiva e com comprometimento bulbar indicado pelos engasgos, é a assinatura clínica da esclerose lateral amiotrófica, ELA.
Os critérios de Gold Coast exigem três elementos: deterioração motora progressiva após período prévio de função normal; sinais de neurônio motor superior e inferior em pelo menos uma região quando ambos coexistem nessa região, ou sinais de neurônio motor inferior em pelo menos duas regiões; e investigação que exclua diagnósticos alternativos. A eletroneuromiografia pode demonstrar desnervação ativa e reinervação crônica e ajuda a documentar acometimento subclínico.
A ELA compromete vias motoras, portanto perda sensitiva objetiva importante, disfunção esfincteriana precoce ou alterações oculomotoras marcantes devem levar à busca de outros diagnósticos. Disfagia e disartria indicam envolvimento bulbar e aumentam risco nutricional e aspirativo.
Alternativa por alternativa
A) Incorreta. Polimiosite provoca fraqueza muscular predominantemente proximal e elevação de enzimas musculares, mas não produz fasciculações, atrofia neurogênica, hiperreflexia patológica ou Babinski.
B) Correta (gabarito). Há progressão motora, sinais simultâneos de neurônio motor inferior e superior em múltiplos segmentos e manifestação bulbar, padrão típico de ELA e compatível com os critérios de Gold Coast após exclusão de imitadores.
C) Incorreta. Síndrome de Guillain-Barré tem evolução aguda ou subaguda, frequentemente ascendente, e classicamente produz hiporreflexia ou arreflexia. Babinski bilateral e fasciculações crônicas não combinam com o padrão típico.
D) Incorreta. Miastenia gravis causa fraqueza fatigável, muitas vezes ocular e bulbar, mas não causa atrofia neurogênica com fasciculações nem sinais piramidais como hiperreflexia e Babinski.