Lúpus eritematoso sistêmico

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Questão 24
UNIFESP · 2021

Mulher, 39 anos de idade, com lúpus eritematoso sistêmico (LES) há 4 anos, procura o PS com quadro de intensa fraqueza iniciada há cerca de 7 dias. Exame físico: descorada 4+/4, taquicárdica, taquipneica e com leve confusão mental. Exames laboratoriais: Hb = 3,9 g/dL (VR: 13,5 – 17,5 g/dL); VCM = 121 gL (VR: 80 – 96 fL); reticulócitos = 210.000 mm3 (VR: 0,5 – 1,5% mm3); leucócitos = 2.450 mm3 (VR: 3.000 – 10.000 mm3), com 340 linfócitos (VR: 900 – 2.900 mm3) e plaquetas 89.000 mm3 (VR: 150.000 – 450.000 mm3).

Qual é a hipótese diagnóstica mais provável e a conduta imediata a ser adotada?
Explicação oficial do MedBoard

Contexto

A paciente com lúpus apresenta anemia aguda extremamente grave, Hb 3,9 g/dL, associada a reticulocitose absoluta. Isso indica que a medula está respondendo e aponta para destruição periférica ou perda, não para falência de produção. No contexto de LES, uma causa clássica é anemia hemolítica autoimune quente, geralmente mediada por IgG.

O VCM de 121 fL não obriga deficiência de vitamina B12: reticulócitos são maiores que hemácias maduras e uma reticulocitose intensa pode produzir macrocitose. A investigação imediata inclui bilirrubina indireta, LDH, haptoglobina, esfregaço periférico e teste direto da antiglobulina, Coombs direto. Corticosteroide sistêmico é tratamento inicial habitual da anemia hemolítica autoimune quente. Com Hb de 3,9 g/dL, taquicardia, taquipneia e confusão, há indicação de suporte transfusional urgente, sem postergar transfusão necessária apenas pela dificuldade de compatibilização causada por autoanticorpos.

Alternativa por alternativa

A) Correta (gabarito). Reticulocitose em paciente com LES e anemia grave favorece hemólise autoimune. Perfil de hemólise e Coombs direto confirmam o mecanismo, enquanto corticoide e transfusão tratam imediatamente a doença e sua repercussão.

B) Incorreta. Anemia perniciosa produz macrocitose por eritropoiese ineficaz e costuma ter reticulócitos baixos antes da reposição. O valor absoluto elevado de reticulócitos aqui aponta em outra direção.

C) Incorreta. Há leucopenia e plaquetopenia que podem fazer parte do LES, mas a medula claramente responde à anemia com reticulocitose. Avaliação medular não deve atrasar tratamento de uma hemólise grave clinicamente provável.

D) Incorreta. ADAMTS13, esquizócitos e plasmaférese são direcionados à púrpura trombocitopênica trombótica. PTT exige anemia hemolítica microangiopática, tipicamente Coombs negativa e com esquizócitos, e não é o padrão mais provável apresentado.

Bizu MedBoard
  • Pegadinha central: macrocitose + reticulocitose pode ser hemólise, porque reticulócito é célula grande.

  • LES + hemólise suspeita = peça LDH, bilirrubina indireta, haptoglobina e Coombs direto.

  • Anemia sintomática com Hb 3,9 g/dL é emergência; transfusão necessária não deve ser atrasada pela investigação etiológica.

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Bia
Essa você viu resolvida 😊 Mas “Lúpus eritematoso sistêmico” não cai uma vez só: tem muitas outras questões desse mesmo tema esperando você aqui, todas comentadas assim.
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