Mulher, 50 anos de idade, apresenta prurido em todo o corpo, fadiga, dor abdominal no quadrante superior direito, anorexia e alteração no padrão do sono. Exame físico: hepatoesplenomegalia, icterícia +/4, escoriações na pele por prurido, sem outras alterações.
Pegadinha central: mulher de meia-idade com prurido e padrão colestático deve fazer lembrar colangite biliar primária.
Fosfatase alcalina elevada e anticorpo antimitocôndria formam a combinação laboratorial clássica.
Não confunda com colangite esclerosante primária, que tem forte associação com doença inflamatória intestinal e acomete ductos intra e extra-hepáticos.
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Contexto
A colangite biliar primária é uma doença colestática autoimune caracterizada por destruição progressiva dos pequenos ductos biliares intra-hepáticos. A apresentação clássica ocorre em mulher de meia-idade com prurido e fadiga; com progressão podem aparecer icterícia, hepatomegalia, esplenomegalia e manifestações de hipertensão portal.
O padrão laboratorial típico é colestático, com elevação predominante da fosfatase alcalina. O anticorpo antimitocôndria, especialmente contra o complexo piruvato desidrogenase, está presente na grande maioria dos casos e tem grande valor diagnóstico. A AASLD mantém o reconhecimento da colangite biliar primária como doença autoimune de pequenos ductos, e a associação de colestase persistente com anticorpo antimitocôndria permite frequentemente estabelecer o diagnóstico sem biópsia. O prurido decorre da colestase e pode preceder a icterícia.
Alternativa por alternativa
A) Correta (gabarito). Mulher de 50 anos com prurido generalizado, fadiga, icterícia e hepatoesplenomegalia apresenta o fenótipo clássico de doença colestática crônica, sendo colangite biliar primária a hipótese que melhor integra os achados.
B) Incorreta. A esquistossomose hepatoesplênica produz fibrose periportal e hipertensão portal, com esplenomegalia importante, mas a função hepatocelular costuma ser relativamente preservada e prurido colestático difuso não é a manifestação dominante.
C) Incorreta. Esteato-hepatite metabólica costuma ocorrer no contexto de obesidade, diabetes e síndrome metabólica, frequentemente com elevação de aminotransferases. Prurido intenso com icterícia colestática não é o padrão habitual de apresentação.
D) Incorreta. Colecistite crônica calculosa costuma produzir episódios de dor biliar relacionados à alimentação e alterações da vesícula. Não explica bem prurido sistêmico, fadiga e hepatoesplenomegalia de uma colestase intra-hepática crônica.