Mulher, 54 anos de idade, apresenta quadro de fenômeno de Raynaud e úlceras digitais há 1 ano. Pesquisa de autoanticorpos evidenciou FAN positivo 1/640 com padrão centromérico.
Pegadinha central: anticentrômero aponta para esclerose sistêmica limitada, não para lúpus.
Raynaud pode preceder outras manifestações da esclerose sistêmica por anos.
Anticentrômero associa-se mais ao fenótipo limitado e hipertensão arterial pulmonar; anti-topoisomerase I associa-se mais a doença difusa e intersticial pulmonar.
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Contexto
Fenômeno de Raynaud e úlceras digitais são manifestações de vasculopatia periférica típicas da esclerose sistêmica. O FAN com padrão centromérico, especialmente em título alto, reforça fortemente esse diagnóstico e se associa com maior frequência ao fenótipo cutâneo limitado.
Na esclerose sistêmica limitada, o espessamento cutâneo tende a ficar distal aos cotovelos e joelhos, com possível acometimento de face, enquanto doença pulmonar vascular pode surgir tardiamente. Os anticorpos anticentrômero se relacionam especialmente ao fenótipo limitado e a maior risco de hipertensão arterial pulmonar. As recomendações EULAR de 2023 mantêm Raynaud e úlceras digitais entre os principais domínios vasculares da doença.
Alternativa por alternativa
A) Incorreta. Lúpus pode cursar com Raynaud, mas o conjunto de úlceras digitais recorrentes e FAN centromérico é muito mais característico de esclerose sistêmica. No lúpus, os autoanticorpos de maior valor diagnóstico incluem anti-DNA de dupla hélice e anti-Sm.
B) Incorreta. Dermatomiosite é marcada por fraqueza muscular proximal e lesões como pápulas de Gottron e heliotropo. O padrão centromérico não é seu marcador típico.
C) Correta (gabarito). Raynaud, isquemia digital e FAN centromérico constituem uma combinação clássica de esclerose sistêmica, sobretudo da forma cutânea limitada.
D) Incorreta. Vasculites de pequenos vasos costumam produzir púrpura palpável e, conforme o subtipo, glomerulonefrite, hemorragia alveolar ou neuropatia. O padrão centromérico não é um marcador de vasculite primária.