Distúrbios da hemostasia
Mulher de 21 anos de idade procura o ambulatório por queixa de astenia e sonolência. Refere que suas menstruações ocorrem em ciclos regulares a cada 30 dias, com duração média de 10 dias e fluxo abundante. Refere que este padrão se mantém desde a menarca, que ocorreu aos 13 anos de idade. Exame clínico normal, exceto por palidez 2+/4+. Exames laboratoriais:
Pegadinha: mulher com menorragia desde a menarca pode ter coagulopatia hereditária; não atribua automaticamente o sangramento a causa ginecológica estrutural.
Von Willebrand causa defeito de hemostasia primária e pode também prolongar o TTPa porque o VWF protege o fator VIII.
Menorragia crônica mais microcitose, hipocromia e RDW alto aponta para ferropenia secundária à perda sanguínea.
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Contexto
O padrão hemorrágico começa desde a menarca e é predominantemente mucoso, com menstruações de 10 dias e fluxo abundante. O hemograma mostra anemia microcítica e hipocrômica importante, com hemoglobina de 7,9 g/dL, VCM de 70,1 fL, HCM de 22,7 pg e RDW elevado, compatível com deficiência de ferro por perda crônica. A plaquetose de 590.000/mm3 pode ser reativa à ferropenia.
No coagulograma, TP está preservado e o TTPa está prolongado, com relação de 1,42. A doença de von Willebrand é a coagulopatia hereditária mais comum e tipicamente produz sangramento mucocutâneo e menstrual. O fator de von Willebrand medeia adesão plaquetária e também estabiliza o fator VIII; por isso, sua deficiência pode reduzir o fator VIII e prolongar discretamente o TTPa.
As diretrizes ASH/ISTH/NHF/WFH de 2021 recomendam, para suspeita diagnóstica, avaliação com antígeno do fator de von Willebrand e atividade dependente de plaquetas, além da atividade do fator VIII. Para doença tipo 1, nível de VWF abaixo de 0,30 UI/mL confirma o diagnóstico independentemente de sangramento, e valores abaixo de 0,50 UI/mL podem confirmar o diagnóstico em paciente com sangramento anormal.
Alternativa por alternativa
A) Incorreta. Deficiência de fator VIII isolada corresponde à hemofilia A, doença ligada ao X que acomete predominantemente homens e produz sangramentos profundos, musculares e articulares. O fenótipo menstrual mucocutâneo desde a menarca favorece von Willebrand.
B) Correta (gabarito). Menorragia importante desde a menarca, com TP normal e TTPa discretamente prolongado, é apresentação clássica de doença de von Willebrand. A anemia ferropriva é consequência esperada do sangramento menstrual crônico.
C) Incorreta. Deficiência de fator XI pode prolongar o TTPa, mas é bem mais rara e costuma causar sangramento variável, frequentemente após cirurgia ou trauma, sem o padrão mucocutâneo tão característico da doença de von Willebrand.
D) Incorreta. Trombastenia de Glanzmann é defeito do receptor plaquetário GPIIb/IIIa e produz sangramento mucocutâneo, mas os tempos de coagulação, incluindo TTPa, tendem a permanecer normais. A alteração encontrada no coagulograma favorece outro mecanismo.