Mulher de 38 anos de idade refere quadros de infecções de vias aéreas superiores recorrentes há cinco anos. Está sempre com secreção nasal espessa amarelada e utiliza antibióticos frequentemente. Nos últimos dois anos também apresentou duas pneumonias documentadas e tratadas com antibióticos. Há seis meses com diarreia crônica, tendo perdido sete quilos. Ao exame clínico apresenta-se emagrecida e com linfoadenopatia cervical indolor. Traz consigo sorologia para o vírus HIV que é negativa.
Pegadinha: imunodeficiência primária não é sinônimo de doença da infância; CVID frequentemente é reconhecida na vida adulta.
Sinusite e pneumonia bacterianas recorrentes mais diarreia crônica devem levar à dosagem de IgG, IgA e IgM.
Antes de fechar CVID, exclua causas secundárias de hipogamaglobulinemia.
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Contexto
Infecções sinopulmonares bacterianas recorrentes que começam na adolescência tardia ou na vida adulta, associadas a diarreia crônica, perda ponderal e linfadenopatia, formam um fenótipo clássico de imunodeficiência comum variável. A base é deficiência quantitativa e funcional de anticorpos, com IgG reduzida e redução de IgA e, em parte dos pacientes, IgM, além de resposta deficiente a vacinas.
O diagnóstico é de exclusão. Deve-se demonstrar hipogamaglobulinemia persistente, documentar resposta inadequada de anticorpos quando aplicável e excluir causas secundárias de hipogamaglobulinemia, como medicamentos, neoplasias linfoproliferativas e perdas proteicas. A sorologia negativa para HIV afasta um importante diagnóstico diferencial de imunodeficiência adquirida. Diarreia pode decorrer de infecções como giardíase ou de enteropatia associada à própria imunodeficiência, e linfadenopatia pode ocorrer por hiperplasia linfoide, autoimunidade ou doença linfoproliferativa.
Alternativa por alternativa
A) Incorreta. Doença granulomatosa crônica é defeito do burst oxidativo dos fagócitos, costuma manifestar-se mais cedo e causa infecções profundas e recorrentes, especialmente por microrganismos catalase-positivos, além de granulomas. O padrão de sinusites, pneumonias e diarreia na vida adulta favorece deficiência humoral.
B) Incorreta. Neutropenia cíclica causa episódios previsíveis de neutropenia, tipicamente a cada cerca de 3 semanas, acompanhados de febre, úlceras orais e infecções. O quadro descrito é crônico, não cíclico, e inclui manifestações gastrointestinais típicas de imunodeficiência de anticorpos.
C) Correta (gabarito). Imunodeficiência comum variável é uma das imunodeficiências primárias sintomáticas mais frequentes diagnosticadas em adultos e se apresenta com infecções respiratórias bacterianas recorrentes, podendo coexistir com diarreia, perda de peso, linfadenopatia e autoimunidade.
D) Incorreta. Deficiência de C4 predispõe sobretudo a autoimunidade e a algumas infecções por bactérias encapsuladas, mas não reproduz tão bem o conjunto de infecções sinopulmonares recorrentes, doença gastrointestinal crônica e linfadenopatia.