Vasculites e conectivopatias

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Questão 3
USP-SP · 2021

Mulher de 50 anos de idade procura o ambulatório de clínica médica com queixa de fraqueza muscular proximal de membros superiores e inferiores iniciada há 2 meses, com poliartrite simétrica de pequenas articulações e lesões de pele ilustradas na figura a seguir.

Figura da questão 3 da USP-SP 2021
Figura da questão

Sobre a principal hipótese diagnóstica, assinale a alternativa correta:
Explicação oficial do MedBoard

Contexto

A paciente tem dermatomiosite: fraqueza muscular proximal simétrica, poliartrite e lesões cutâneas específicas. Na figura, as mãos mostram pápulas e placas eritematovioláceas sobre as superfícies extensoras das articulações dos dedos, compatíveis com pápulas ou sinal de Gottron; a face mostra eritema violáceo periorbitário e palpebral, compatível com eritema heliotrópico. A combinação de miopatia proximal com essas lesões praticamente define o padrão clínico.

Em adultos, dermatomiosite tem associação relevante com malignidade. A diretriz internacional IMACS 2023 considera a própria dermatomiosite de início adulto um fator de alto risco para câncer; idade de início acima de 40 anos também é fator de alto risco. O risco se concentra ao redor do início da miopatia e nos primeiros anos, motivo pelo qual o rastreamento deve ser estruturado conforme idade, sexo, subtipo clínico, autoanticorpos e demais fatores de risco. Em pacientes classificados como alto risco, a IMACS recomenda rastreamento ampliado no diagnóstico e vigilância nos primeiros três anos.

O pulmão também faz parte do espectro das miopatias inflamatórias. Doença pulmonar intersticial pode ocorrer na própria dermatomiosite, especialmente em fenótipos associados a anticorpos como anti-MDA5, sem necessidade de haver esclerose sistêmica concomitante.

Alternativa por alternativa

A) Incorreta. Fraqueza proximal é a manifestação muscular cardinal, mas mialgia e sensibilidade muscular podem ocorrer. Dizer que mialgia é rara de forma categórica torna a alternativa inadequada.

B) Incorreta. Existe dermatomiosite clinicamente amiopática, na qual as manifestações cutâneas típicas ocorrem sem miopatia clínica, mas esse fenótipo não corresponde à maioria dos pacientes. Nesta questão há fraqueza proximal evidente.

C) Correta (gabarito). Dermatomiosite de início adulto exige avaliação para neoplasia porque a associação é bem estabelecida e o risco é maior próximo ao diagnóstico e nos primeiros anos. Nesta paciente, início aos 50 anos reforça ainda mais a necessidade de rastreamento dirigido por risco.

D) Incorreta. Doença pulmonar intersticial pode ser manifestação da própria dermatomiosite ou de outros subgrupos de miopatia inflamatória. Sua presença não obriga a interpretar o caso como sobreposição com esclerose sistêmica.

Bizu MedBoard
  • Pegadinha central: dermatomiosite do adulto faz lembrar malignidade, sobretudo no período próximo ao início da doença.

  • Gottron: lesão eritematoviolácea sobre articulações extensoras dos dedos. Heliotrópio: eritema violáceo periorbitário, muitas vezes com edema palpebral.

  • Fraqueza típica é proximal e simétrica, envolvendo cinturas escapular e pélvica.

  • Doença pulmonar intersticial pode pertencer ao próprio espectro da miopatia inflamatória; não é sinônimo de sobreposição com esclerose sistêmica.

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Bia
Essa você viu resolvida 😊 Mas “Vasculites e conectivopatias” não cai uma vez só: tem muitas outras questões desse mesmo tema esperando você aqui, todas comentadas assim.
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