Lactente, sexo masculino, 1 ano e 6 meses de idade, portador de Hemofilia A com atividade inferior a 1%, em reposição regular de fator VIII, apresentou queda da cama há cerca de 1 hora, sem perda de consciência, evoluindo com 3 episódios vômitos após a queda. Na admissão no serviço de emergência estava em bom estado geral, alerta e orientado, mas pouco colaborativo ao exame clínico, o que, segundo os pais, já é habitual em consultas pediátricas. Ao exame clínico, notado apenas hematoma de cerca de 2 cm em região occipital, sem outras alterações.
A pegadinha central é a ordem: fator primeiro, tomografia depois. Não espere imagem para iniciar hemostasia.
Hemofilia A grave corresponde a atividade de fator VIII inferior a 1%.
Suspeita de hemorragia intracraniana exige alvo elevado de fator VIII, frequentemente 80 a 100 UI/dL na fase inicial.
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Contexto
Este lactente tem hemofilia A grave, definida por atividade de fator VIII inferior a 1%, e sofreu traumatismo craniano com hematoma occipital e três episódios de vômitos. Na hemofilia, traumatismo de crânio significativo ou sintomas compatíveis devem ser tratados como possível hemorragia intracraniana até exclusão, mesmo quando o exame neurológico inicial é normal. A WFH Guidelines for the Management of Hemophilia, 3ª edição, de 2020, recomenda administrar concentrado do fator deficiente antes de exames laboratoriais ou radiológicos quando há suspeita de sangramento do sistema nervoso central.
Na prática de reposição de maior intensidade para hemorragia intracraniana em hemofilia A, busca-se pico de fator VIII de 80 a 100 UI/dL. Como 1 UI/kg de fator VIII costuma elevar a atividade plasmática em aproximadamente 2 UI/dL, um paciente com atividade praticamente nula pode necessitar de cerca de 50 UI/kg para atingir aproximadamente 100 UI/dL, ajustando-se ao produto, recuperação individual e eventual presença de inibidor. Somente depois da correção hemostática deve-se prosseguir para tomografia de crânio, utilizando sedação se necessária para obter exame seguro e tecnicamente adequado.
Alternativa por alternativa
A) Incorreta. A sequência está invertida. Esperar a tomografia demonstrar hemorragia para então corrigir o fator VIII expõe a criança ao risco de progressão de um sangramento intracraniano enquanto a hemostasia permanece gravemente comprometida.
B) Incorreta. Observação isolada por 6 horas não é suficiente em hemofilia grave com traumatismo craniano sintomático. Vômitos após a queda aumentam a preocupação e a reposição de fator não deve depender do aparecimento posterior de alteração neurológica.
C) Correta (gabarito). Primeiro deve-se elevar imediatamente o fator VIII para nível hemostático, idealmente próximo de 100% na situação descrita. Em seguida, realiza-se a tomografia de crânio, com sedação se necessária. A regra é tratar antes de investigar quando há suspeita de hemorragia intracraniana em hemofilia.
D) Incorreta. Aumentar empiricamente a profilaxia habitual e liberar a criança não substitui tratamento de emergência. Trauma craniano em hemofilia grave exige avaliação hospitalar, reposição imediata de fator e neuroimagem.