Mulher de 32 anos é trazida ao pronto-socorro por desconforto respiratório. Refere história de dois meses de queda assimétrica das pálpebras e diplopia de caráter flutuante; há um mês com dificuldade de deglutição, voz anasalada e refluxo de líquidos pelo nariz. Associadamente, notou fraqueza muscular, com dificuldade para pentear os cabelos, elevar os braços, subir escadas e se levantar, especialmente da posição sentada. Há dois dias, notou quadro febril, tosse e dispneia progressivas. No exame de entrada, observa-se pressão arterial 125x70 mmHg, frequência cardíaca 96 bpm rítmico, temperatura axilar 38,3°C, frequência respiratória de 18irpm, saturação de O2 94%. À ausculta pulmonar, observa–se crepitação em base de pulmão direito. A paciente apresenta ptose palpebral bilateral, dificuldade de abduzir o olho direito e de aduzir e elevar o olho esquerdo. As pupilas são isocóricas com 2 mm e fotorreagentes. A voz é anasalada e há déficit motor de predomínio proximal nos quatro membros. Os reflexos profundos estão presentes e a resposta cutâneo plantar é flexora bilateralmente. Não há alterações ao exame de sensibilidade e coordenação. A gasometria arterial mostra: pH 7,28; pO2 68 mmHg; pCO2 55 mmHg. Radiografia de tórax com provável broncopneumonia aspirativa.
A pegadinha central é usar saturação quase normal para minimizar uma falência ventilatória hipercápnica.
Miastenia poupa pupilas e sensibilidade; a fraqueza piora com uso e melhora com repouso.
Crise miastênica exige UTI, proteção de via aérea quando indicada e imunoglobulina intravenosa ou plasmaférese.
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Contexto
Ptose e diplopia flutuantes, fraqueza bulbar com disfagia, voz anasalada e regurgitação nasal, além de fraqueza proximal fatigável, com pupilas, sensibilidade e reflexos preservados, localizam o problema na junção neuromuscular. Esse fenótipo é típico de miastenia gravis autoimune, geralmente mediada por anticorpos contra o receptor de acetilcolina ou contra proteínas relacionadas à transmissão neuromuscular.
A infecção respiratória e a broncoaspiração precipitaram piora com hipoventilação. A gasometria mostra pH 7,28 e PaCO2 de 55 mmHg, evidenciando insuficiência respiratória ventilatória. Trata-se de crise miastênica, complicação potencialmente fatal definida pela fraqueza respiratória ou bulbar que exige ventilação invasiva ou suporte ventilatório iminente. O Consenso Internacional de Miastenia Gravis de 2020 recomenda monitorização intensiva, avaliação seriada de capacidade vital forçada e força inspiratória, tratamento do gatilho e terapia de ação rápida com imunoglobulina intravenosa ou plasmaférese.
A frequência respiratória de 18 irpm e a saturação de 94% não afastam falência ventilatória. Na fraqueza neuromuscular, o paciente pode hipoventilar sem taquipneia exuberante, e a elevação da PaCO2 é sinal tardio e grave. Disfagia e secreções também aumentam o risco de aspiração, o que explica a broncopneumonia em base direita.
Alternativa por alternativa
A) Incorreta. Meningoencefalite tuberculosa produziria síndrome infecciosa central com cefaleia, alteração do sensório e sinais meníngeos ou déficits focais. Não explica fraqueza ocular e bulbar flutuante com sensibilidade preservada.
B) Incorreta. Polirradiculoneurite aguda costuma causar fraqueza ascendente, arreflexia e possível alteração sensitiva. Ptose e diplopia flutuantes com reflexos presentes favorecem junção neuromuscular.
C) Incorreta. Neoplasia de tronco encefálico causaria déficits mais fixos, frequentemente assimétricos e acompanhados de sinais de trato longo ou outras alterações neurológicas. A fatigabilidade e a flutuação são discriminadoras para miastenia.
D) Correta (gabarito). O padrão ocular, bulbar e proximal flutuante, com pupilas e sensibilidade normais, identifica miastenia gravis; a hipercapnia e a pneumonia aspirativa indicam crise miastênica precipitada por infecção.