Anemia falciforme e hemoglobinopatias

Acesso diretoComentada pelo MedBoard
Questão 4
USP-SP · 2025

Paciente, do sexo feminino, 23 anos de idade, tem anemia falciforme com hemoglobina basal de 7g/dL, com antecedente de transfusões desde a infância. Comparece na emergência com dispneia e dor torácica. Ao exame físico, apresentou PA de 100x68 mmHg, FC de 112 bpm, FR de 26 ipm, temperatura 36,8 °C e saturação de oxigênio de 89%; hipocorada 3+/4+, hidratada, colaborativa; murmúrios vesiculares bilateralmente com estertores crepitantes na base direita; demais aparelhos sem alterações. Foi indicada transfusão de 2 concentrados de hemácias.

Qual é a técnica que deve ser utilizada com este hemocomponente além da filtração?
Explicação oficial do MedBoard

Contexto

Pessoas com doença falciforme submetidas a transfusões repetidas apresentam risco elevado de aloimunização porque a distribuição de antígenos eritrocitários dos doadores pode diferir da população de pacientes. Cada aloanticorpo novo dificulta transfusões futuras e aumenta o risco de reação hemolítica tardia, hiper-hemólise e queda adicional da hemoglobina.

As Diretrizes da American Society of Hematology para suporte transfusional na doença falciforme de 2020 recomendam obter perfil antigênico eritrocitário estendido, preferencialmente por genotipagem, e selecionar unidades compatíveis. A compatibilização profilática deve incluir pelo menos Rh C, E e suas variantes, além de Kell; conforme histórico e disponibilidade, amplia-se para Kidd, Duffy e MNS. A filtração já promove leucorredução, portanto repetir leucodepleção não acrescenta a medida específica que reduz aloimunização eritrocitária.

Alternativa por alternativa

A) Incorreta. Irradiação inativa linfócitos do componente e previne doença do enxerto contra hospedeiro associada à transfusão em situações específicas, como imunodeficiência celular grave, transfusão de familiar ou transplante. Não previne aloimunização contra antígenos das hemácias.

B) Incorreta. Leucodepleção é justamente o efeito obtido pela filtração citada no comando. Ela reduz reações febris, transmissão de CMV e aloimunização HLA, mas não substitui compatibilidade eritrocitária estendida.

C) Correta (gabarito). Fenotipagem ou genotipagem estendida permite fornecer hemácias antigenicamente compatíveis e reduzir aloimunização em paciente falciforme politransfundida.

D) Incorreta. Lavagem remove proteínas plasmáticas e é reservada principalmente a reações alérgicas graves recorrentes ou situações específicas de deficiência de IgA. Não evita formação de anticorpos contra antígenos eritrocitários.

Bizu MedBoard
  • Pegadinha: filtração já significa leucorredução; o passo adicional na falciforme é compatibilização eritrocitária estendida.

  • Compatibilize pelo menos Rh e Kell; amplie segundo anticorpos prévios e protocolo transfusional.

  • Reação hemolítica tardia pode surgir dias após transfusão e ser confundida com crise falciforme.

Estudar tudo por igual é o que faz o seu tempo não render.

A prova que você vai prestar tem cara própria. Tem tema que cai todo ano e tema que nunca apareceu, e decidir isso no improviso custa as semanas que você não tem.

O MedBoard começa pelo outro lado. Ele pesa cada tema pela banca que você vai prestar, monta o cronograma a partir disso e guarda o que você errou para devolver na hora certa.

Criar conta grátis
Bia
Essa você viu resolvida 😊 Mas “Anemia falciforme e hemoglobinopatias” não cai uma vez só: tem muitas outras questões desse mesmo tema esperando você aqui, todas comentadas assim.
Treinar este tema →